АДЕНОМАТОЗ ПОЛИЭНДОКРИННЫЙ

мед.

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:

● Тип I (синдром Вёрмера,

● 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз

● Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез)

● Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)

● Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев

● Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.

● Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы

● Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных

● Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных

● Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные

● В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы

● Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.

● Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)

● Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома

● Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек

● СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.

.

❐ Лечение:

● СПЭА I

● В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка

● Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез

● Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин

● Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию

● Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

● СПЭА II

● Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)

● Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз

● Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

● СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.

.

❐ Синонимы

● Множественный эндокринный аденоматоз

● Семейный эндокринный аденоматоз

● Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз

✎ МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ

● 131100 Тип I

● 171400 Тип II

● 162300 Тип III