цистатионин-γ-лиаза

ЦИСТАТИОНИН-γ-ЛИАЗА (γ-цистатионаза)

фермент класса лиаз, катализирующий у млекопитающих расщепление цистатионина (формула I; образуется в организме из гомоцистеина и серина; см. также S-аденозилметионин) с образованием L-цистеина (II) и 2-оксомасляной кислоты:

Ц. катализирует конечную стадию синтеза L-цистеина из L-метионина (кофактор фермента — пиридоксаль-5'-фосфат; см. витамин B6), обладает широкой субстратной специфичностью (катализирует некоторые др. реакцииэлиминирования и замещения).

Наиб. изучена Ц. из печени крысы. Этот фермент представляет собой тетрамер, состоящий из идентичных субъединиц с мол. м. 43 тыс. Ц. выделена в гомогенном состоянии, определена аминокислотная последовательность ее субъединиц. Реакционная способность субъединиц в молекуле Ц. по отношению к субстрату и ингибиторам (О-замещенные гидроксиламины) различна.

Цистатион--лиазная активность не проявляется у новорожденных. Макс. активность в печени наблюдается лишь по прошествии неск. недель после рождения. Отсутствие фермента в организме приводит к тяжелому заболеванию — цистатионинурии (заболевание, видимо, связано с возникновением точечных мутаций в молекуле ДНК, кодирующей Ц., что вызывает ухудшение сродства кофактора и апофермента).

^{Лит.: Габибов А. Г. [и др.], "Биохимия", 1989, т. 54, в. 5, с, 726–29; Braunstein A.E., Goryachenkova E.V., "Advan. Enzymol.", 1984, v. 56, p. 1–89; Erickson P. [a. o.], "Biochem. J.", 1990, v. 269, p. 335–40.}

_{А. Г. Габибов}