СИНДРОМ НЕЛЬСОНА
мед.
Синдром Нельсона — состояние, характеризующееся хронической надпочечниковой недостаточностью, гиперпигментацией кожных покровов и слизистых оболочек и наличием аденомы гипофиза. Возникает в 5-10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко-Кушинга.
.
❐ Патогенез
● Повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи — ключевой момент патогенеза. Эффек-Ш
● Стимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментации кожи и слизистых оболочек
● Усиление липолиза и повышение секреции инсулина обусловливает повышение содержания жирных кислот и гипогликемии
● Увеличение скорости метаболизма глюкокортикоидов приводит к повышению их потребности для компенсации надпочечниковой недостаточности
● Развитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли)
● (3-Липотропин и а-меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоциты.
✎ Клиническая картина. Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение турецкого седла. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т.д.).
.
❐ Диагностика
● Важный критерий — повышение уровня АКТГ в плазме
● Офтальмологическое исследование (изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).
.
❐ Лечение:
● Медикаментозное
● Глюкокортикоиды и минера-локортикоиды
● Ципрогентадин
● Бромокриптин
● Натрия ва-проат (ацедипрол)
● Хирургическое лечение (транссфеноидаль-ная резекция)
● Лучевая терапия.
✎ МКБ: Е24.1 Синдром Нельсона
Справочник-путеводитель практикующего врача