ЛЕЙКОЗ
мед.
Лейкоз (лейкемия) — системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.
✎ Классификация:. По течению заболевания различают хронический и острый лейкозы
● Острый. Без лечения приводят к смертельному исходу в течение недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен. Морфологический субстрат — властные клетки
● Хронический. Больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы трансформируются в неподдающиеся лечению острые формы (властный криз). Морфологический субстрат — лейкемические клетки, более дифференцированы и функционально активнее властных клеток. Выделяют
● Хронический миелолейкоз
● Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз
● Полицитемия истинная
● Остеомиелофиброз
● Парапротеинемические гемобластозы, характеризующиеся секрецией патологического белка парапротеина
● Миелома множественная
● Макроглобулинемия Валъденстрёма
● Болезнь тяжёлых цепей.
.
❐ Факторы риска
● Ионизирующее излучение
● Воздействие химических (в т.ч. лекарственных) веществ
● Бензол
● Продукты перегонки нефти
● Цитостатики и некоторые другие ЛС
● Иммунодефи-циты
● Вирусы (например, вирус Эпстайна-Барр)
● Наследственные хромосомные дефекты (различные транслокации, инверсии, делеции и т.д.).
Патогенез обусловлен нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определённого клона кроветворных клеток. Особенность — постепенное прогрессирование опухолевого процесса (опухолевая прогрессия). Проявления
● Угнетение нормального кроветворения
● Смена дифференцированных клеток недифференцированными
● Лейкемизация (инфильтрация властными клетками) других некроветворных органов
● Резистентность лейкозных клеток к химиотерапии
● Гетерогенность лейкозных клеток в разных очагах пролиферации.
✎ См. также: Болезнь тяжёлых цепей, Лейкоз волосатоклеточный (п1), Лейкоз острый, Лимфолейкоз хронический, Макроглобулинемия Вальденстрема(п1), Миелолейкоз хронический, Миелома множественная, Остеомиелофиброз, Полицитемия истинная МКБ. С81-С96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
✎ Примечание: Хронический миелолейкоз, полицитемию истинную, Остеомиелофиброз, а также тромбоцитоз идиопатический относят к миелопролиферативным заболеваниям, характеризующимся гиперплазией миелоидной ткани.
Справочник-путеводитель практикующего врача