рахит

Рахит — заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией. Классификация

— Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений

— Тяжесть процесса

— Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка)

— Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения

— Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов

— Характер течения

— Острое — на первом году жизни, протекает с выраженной клинической картиной

— Подострое — болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены

— Рецидивирующее — возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка. Этиология

— Эндогенные причины

— Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции

— Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек

— Высокая скорость перемоделирования и роста скелета

— Экзогенные

— Алиментарные факторы — искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D

— Недостаточность УФО. Факторы риска

— Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология

— Недоношенность

— Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов

— Частые заболевания в грудном возрасте

— Заболевания ЖКТ. Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов

— Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ

— ПТГ -синергист кальцитриола

— Мобилизует выведение кальция из костей

— Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике

— Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах

— Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза

— Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус

— Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов

— Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста. Метаболизм и функции витамина D

— Витамин D — жирорастворимый витамин — образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси)

— Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы — 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D( — происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина. Клиническая картина

— Начальный период

— Начало заболевания на 2-3 мес жизни

— Длительность периода до 4-6 нед при остром течении, до 2-3 мес при подостром

— Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон

— Вегетативные нарушения — повышенное потоотделение

— Мышечная дистония

— Податливость швов и краёв большого родничка

— Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий.

— Период разгара

— Развивается во втором полугодии жизни

— Отставание в психомоторном развитии

— Резкая потливость

— Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении

— Краниотабес — размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка <> Грудь сапожника - податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины

— Куриная грудь — выбухание грудины

— Гаррисонова борозда — втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы

— Искривление трубчатых костей (вальгусыая и варусная деформации голеней)

— Сужение таза

— Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении

— Олимпийский лоб — выраженные лобные и теменные бугры

— Рахитические чётки — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую

— Рахитические браслетки — утолщение в области запястья

— Нити жемчуга — утолщение фаланг в области межфаланговых суставов

— Неправильное прорезывание зубов

— Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления

— Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени — гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.

— Период реконвалесценции

— Улучшение самочувствия

— Регрессия неврологических и вегетативных расстройств

— Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования

— На рентгенограммах — неравномерное уплотнение зон роста.

— Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета. Лабораторная диагностика

— Начальный период

— В крови — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфора, повышение ЩФ; метаболический ацидоз

— В моче — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия

— Период разгара — в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия

— Период реконвалесценции — в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, нормальные значения рН

— Период остаточных явлений — нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани. Дифференциальный диагноз

— Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони)

— Врождённый вывих бедра

— Хондродистрофия. Лечение: Диета

— По возможности естественное вскармливание

— Прикормы следует вводить на месяц раньше

— Количество соков удваивают

— Обязательные продукты — яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо. Лекарственная терапия

— Витамин D

— Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р-р)

— I степень — 1 000-1 500 МЕ/сут, курс 30 дней

— II степень -2 000-3 500 МЕ/сут, курс 30 дней

— III степень — 3 500-5 000 МЕ/сут, курс 45 дней

— Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год

— При непереносимости витамина D

— УФО до 20 сеансов в течение 1-2 мес

— Аналоги препарата (например, альфакаль-цидол)

— Препараты кальция, калия, магния

— Витаминотерапия

— При мышечной гипотонии — прозерин, АТФ, массаж, ЛФК

— Симптоматическая терапия. Осложнения

— Стойкие деформации костей

— Патологические переломы

— Остеомиелит

— Почечная недостаточность

— Почечно-канальцевый ацидоз

— Судорожный синдром. Прогноз

— При I и II степенях тяжести — благоприятный при своевременном лечении

— При 111 степени — возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов. Профилактика

— Антенатальная

— Соблюдение правил личной гигиены беременной

— Занятия ЛФК

— Прогулки на воздухе не менее 2-4 ч./день

— Полноценная диета

— Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 нед

— Постнатальная

— Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион

— Достаточная инсоляция

— 400 ME витамина D в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси. Синоним. Болезнь английская См. также Рахит наследственный МКБ

— М85 Недостаточность витамина D

— М83 Остеомаляция у взрослых