РАХИТ

мед.

Рахит — заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.

✎ Классификация:

● Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений

● Тяжесть процесса

● Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка)

● Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения

● Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов

● Характер течения

● Острое — на первом году жизни, протекает с выраженной клинической картиной

● Подострое — болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены

● Рецидивирующее — возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка.

.

❐ Этиология

● Эндогенные причины

● Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции

● Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек

● Высокая скорость перемоделирования и роста скелета

● Экзогенные

● Алиментарные факторы — искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D

● Недостаточность УФО. Факторы риска

● Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология

● Недоношенность

● Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов

● Частые заболевания в грудном возрасте

● Заболевания ЖКТ.

Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов

● Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ

● ПТГ -синергист кальцитриола

● Мобилизует выведение кальция из костей

● Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике

● Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах

● Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза

● Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус

● Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов

● Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста.

Метаболизм и функции витамина D

● Витамин D — жирорастворимый витамин — образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси)

● Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы — 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D( — происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина.

.

❐ Клиническая картина

● Начальный период

● Начало заболевания на 2-3 мес жизни

● Длительность периода до 4-6 нед при остром течении, до 2-3 мес при подостром

● Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон

● Вегетативные нарушения — повышенное потоотделение

● Мышечная дистония

● Податливость швов и краёв большого родничка

● Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий.

● Период разгара

● Развивается во втором полугодии жизни

● Отставание в психомоторном развитии

● Резкая потливость

● Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении

● Краниотабес — размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка <> Грудь сапожника податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины

● Куриная грудь — выбухание грудины

● Гаррисонова борозда — втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы

● Искривление трубчатых костей (вальгусыая и варусная деформации голеней)

● Сужение таза

● Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении

● Олимпийский лоб — выраженные лобные и теменные бугры

● Рахитические чётки — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую

● Рахитические браслетки — утолщение в области запястья

● Нити жемчуга — утолщение фаланг в области межфаланговых суставов

● Неправильное прорезывание зубов

● Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления

● Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени — гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.

● Период реконвалесценции

● Улучшение самочувствия

● Регрессия неврологических и вегетативных расстройств

● Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования

● На рентгенограммах — неравномерное уплотнение зон роста.

● Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета.

Лабораторная диагностика

● Начальный период

● В крови — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфора, повышение ЩФ; метаболический ацидоз

● В моче — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия

● Период разгара — в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия

● Период реконвалесценции — в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, нормальные значения рН

● Период остаточных явлений — нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани. Дифференциальный диагноз

● Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони)

● Врождённый вывих бедра

● Хондродистрофия.

.

❐ Лечение:

✎ Диета:

● По возможности естественное вскармливание

● Прикормы следует вводить на месяц раньше

● Количество соков удваивают

● Обязательные продукты — яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо. Лекарственная терапия

● Витамин D

● Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р-р)

● I степень — 1 000-1 500 МЕ/сут, курс 30 дней

● II степень -2 000-3 500 МЕ/сут, курс 30 дней

● III степень — 3 500-5 000 МЕ/сут, курс 45 дней

● Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год

● При непереносимости витамина D

● УФО до 20 сеансов в течение 1-2 мес

● Аналоги препарата (например, альфакаль-цидол)

● Препараты кальция, калия, магния

● Витаминотерапия

● При мышечной гипотонии — прозерин, АТФ, массаж, ЛФК

● Симптоматическая терапия.

.

❐ Осложнения

● Стойкие деформации костей

● Патологические переломы

● Остеомиелит

● Почечная недостаточность

● Почечно-канальцевый ацидоз

● Судорожный синдром.

✎ Прогноз

● При I и II степенях тяжести — благоприятный при своевременном лечении

● При 111 степени — возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.

.

❐ Профилактика

● Антенатальная

● Соблюдение правил личной гигиены беременной

● Занятия ЛФК

● Прогулки на воздухе не менее 2-4 ч./день

● Полноценная диета

● Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 нед

● Постнатальная

● Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион

● Достаточная инсоляция

● 400 ME витамина D в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси.

✎ Синоним: Болезнь английская

✎ См. также: Рахит наследственный

.

✎ МКБ: ..............................................................

● М85 Недостаточность витамина D

● М83 Остеомаляция у

взрослых