БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

мед.

Болезнь Бёхчета — системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика.

✎ Частота: Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США — 1:100 000, в России — 3:100 000, в Японии — 670:100 000. Преобладающий возраст — 30-40 лет. Преобладающий пол — мужской (2:1). Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). Факторы риска

● Употребление в больших количествах грецких орехов

● Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

Патогенез. Иммунный компонент: обнаружены циркулирующие AT к клеткам слизистых оболочек, феномен лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки полости рта.

.

❐ Патоморфология

● Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация

● Набухание эндотелиальных клеток

● Частичная облитерация просвета сосудов

● Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки

● Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита

● Возможно отсутствие морфологических изменений.

.

❐ Клиническая картина

● Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца.

● Половые органы

● мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки

● женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные.

● Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.

● Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого лекарственного препарата.

● Поражение суставов

● Утренняя скованность возникает у 30% пациентов

● Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции.

● Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга.

● Неврологические симптомы: поражение черепных нервов, менингоэнцефалит. В СМЖ — лимфоцитоз, нормальное содержание у-глобулинов.

● Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона.

● Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит.

● Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства. Сопутствующая патология

● Амилоидоз

● Синдром Свита. Беременность. Тромбозы возникают чаще; не исключена передача заболевания ребёнку.

.

❐ Лабораторные исследования

● Увеличение СОЭ (не всегда)

● Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке

● Гипер-гаммаглобулинемия

● Уровень комплемента нормальный или повышен

● AT к клеткам слизистых оболочек

● РФ отсутствует

● Антинук-леарный фактор отсутствует

● AT к цитоплазматическому Аг нейтрофилов

● Демиелинизирующие AT при поражении нервной системы

● Антикардиолипиновые AT

● Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса

● Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания

● В синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы. Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза. Дифференциальный диагноз

● Синдром Райтера

● Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит)

● Сифилис

● Узловатая эритема

● Афтозный стоматит

● Инфицирование ВПГ

● Синдром Стйвенса-Джонсона

● Системные васкулиты

● Тромбофлебит

● Менингит Молларё.

Международные диагностические критерии (1990 г.)

● Обязательный критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес.

● Дополнительно необходимо наличие 2 критериев из следующих:

● Рецидивирующее изъязвление половых органов

● Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)

● Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего глюкокортикоиды)

● Положительный тест патергии: эритематоз-ная папула диаметром более 2 мм через 48 ч после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

● Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.

✎ Лечение: Лекарственная терапия

● При преимущественно кожно-слизистых проявлениях

● Лева-мизол 100-150 мг внутрь 2 р/нед. При отсутствии эффекта в течение 3-5 мес препарат следует отменить и перейти на им-муносупрессивную терапию

● НПВС

● Р-ры перекиси водорода, метиленовой сини, мази с глюкокортикоидами — местно.

● При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС)

● Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней. При заднем увейте в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови — 50-200 нг/мл)

● Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз)

● Хлорамбуцил (хлорбутин) по 0,1-0,2 мг/кг длительно (до 2 лет)

● Азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут

● Цикло-фосфамид (циклофосфан) по 50-100мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8-10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу

● Циклоспорин по 2,5-5,0 мг/кг/сут (в тяжёлых, резидентных к терапии случаях).

● При тромбофлебитах — аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут.

● Меры предосторожности

● При лечении глюкокортикоидами следует систематически определять содержание глюкозы в крови, показатели АД, состояние слизистых оболочек органов ЖКТ

● На фоне применения цитостатиков следует периодически проводить общие анализы крови, мочи, функциональные пробы печени

● Инъекции следует делать лишь в случае крайней необходимости ввиду опасности возникновения пустулёзных реакций

● При приёме левамизола необходимо каждые 3 нед проводить анализы крови.

.

❐ Осложнения

● Слепота

● Центральные и периферические парезы и параличи

● Тромбоэмболия лёгочных артерий, полых вен и других сосудов

● Сосудистые аневризмы

● Амилоидоз. Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.

.

❐ Синонимы

● Синдром Бёхчета

● Турена большой афтоз См. также Амилоидоз

✎ МКБ: МЗ&.2 Болезнь Бёхчета

Примечания. MAGlC-синдром — вариант синдрома Бёхчета (от Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis, язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит).