БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ

мед.

Заболевание характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.

Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3-4 раза чаще, чем женщины. Генетические аспекты. У 50% больных определяют HLA-DR4. Патоморфология

● В мезангии диффузные, иногда неправильно распределённые отложения IgA. Возможно наличие IgM или IgG

● Часто встречают очаговый и сегментарный гломерулонефрит с пролиферацией мезангия. Набухание мезангия может быть единственной находкой.

.

❐ Клиническая картина

● Выделяют 2 формы заболевания: рецидивирующая макроге-матурия (у 90% больных) и бессимптомная микрогематурия со слабой протеинурией. Иногда заболевание проявляется ОПН, ХПН, тяжёлой артериальной гипертёнзией или нефротическим синдромом (менее 20%).

● Клиническая симптоматика появляется через 1-2 дня после лихорадочного заболевания с поражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кишечника. В отличие от постинфекционного гломерулонефрита гематурия совпадает с лихорадочным состоянием.

● Для заболевания характерны слабая протеинурия (менее 1 г/сут), гематурия. Уровни креатинина и комплемента в сыворотке не изменены, IgA повышен.

✎ Лечение: Не получено данных о благоприятном эффекте какой-либо специфической терапии. Некоторым больным могут помочь антибиотикотерапия или изменение диеты. При быстром прогрессировании заболевания рекомендуют плазма-ферез. Хорошие результаты получены после трансплантации почки, однако возможен рецидив заболевания.

Течение и прогноз вариабельны

● 20-летняя выживаемость — около 50%

● У меньшей части больных развивается почечная недостаточность. Факторы, предопределяющие плохой прогноз: пожилой возраст в начале заболевания, выраженная протеинурия, артериальная гипертензия и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.

Синоним: IgA-нефропатия

✎ См. также: Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ. N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия