ван Богарта–Ниссена синдром

(van Bogaert L., Nyssen R., 1936). Поздний тип прогрессирующей семейной лейкодистрофии. Наследственное заболевание, рецессивный тип передачи. Начало заболевания после 30 лет – нарушения в аффективной сфере, пара-, а затем квадриплегия, наличие пирамидной симптоматики, появление псевдобульбарных расстройств, бледность дисков зрительных нервов, вялость зрачковых реакций. Быстро нарастает слабоумие. Течение неуклонно прогредиентное. Патологоанатомически – демиелинизирующий системный процесс с разрушением аксонов.