1. Толковый словарь психиатрических терминов

Краббе болезнь

(Krabbe К.Н., 1916). Форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно-рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением слуха. В терминальной стадии – децеребрационная ригидность. В основе патогенеза – генетически обусловленные нарушения обмена веществ с нарушением синтеза цереброзидов и с дисмиелинизацией нервных волокон в головном мозге.

Син.: диффузный инфантильный склероз Краббе, глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, болезнь Краббе–Бенеке, диффузный инфантильный склероз.

Источник: Толковый словарь психиатрических терминов на Gufo.me

Значения в других словарях

  1. Краббе болезнь — (К.Н. Krabbe, 1885—1961, датский невропатолог) 1) наследственная болезнь, характеризующаяся генерализованным недоразвитием мышечной ткани, проявляющаяся с рождения амнотонией, задержкой формирования двигательных функций; наследуется по аутосомно-доминант-ному типу; 2) см. Краббе — Бенеке болезнь. Медицинская энциклопедия