Уропорфирия эритропоэтическая

Уропорфири́я эритропоэти́ческая

(uroporphyria erythropoëtica; син.: Гюнтера болезнь, порфирия врожденная — устар.)

вариант эритропоэтической порфирии, характеризующийся избыточным накоплением в эритроцитах уропорфирина; проявляется тяжелым фотодерматозом, гемолитической анемией, спленомегалией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.