Псевдоксантома эластическая

I

Псевдоксантома эластическая

[pseudoxanthoma elasticum, греч. pseudēs ложный + ксактома (греч. xanthos желтый + -ōma), синоним: системный эласторексис, синдром Гренблад — Страндберга] наследственное системное поражение эластической ткани кожи, сетчатки глаз и стенок кровеносных сосудов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Провоцирующую роль могут играть эндокринные расстройства (сахарный диабет, поражения щитовидной железы, гипофиза), беременность, инфекционные болезни, наличие очагов хронической инфекции, токсоплазмоз. Некоторые авторы относят П. э. к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Частота заболевания в популяции 1:160 000.

Ранние проявления П. э. — изменения кожи, которые отмечаются обычно в детском возрасте. Они представляют собой слегка выступающие над поверхностью кожи узелки цвета слоновой кости диаметром 1—5 мм, расположенные симметрично и напоминающие ксантомы (см. Ксантоматоз). Высыпания могут быть линейными, сетевидными в виде неправильных полос; локализуются на боковых поверхностях шеи (рис.), в подмышечных впадинах, паховых складках.

Пораженная кожа постепенно становится дряблой, морщинистой, разливается сетчатая атрофия. Возможно поражение слизистой оболочки полости рта (мягкого неба, нижней губы), влагалища, прямой кишки; на слизистой оболочке появляются сгруппированные желтоватые узелки.

Поражение глаз чаще наблюдается в возрасте 20—40 лет. Оно обусловлено разрушением эластической оболочки сетчатки (мембраны Бруха). Вначале процесс протекает бессимптомно, лишь на глазном дне обнаруживают ангиоидные полосы (трещины и надрывы мембраны Бруха). В дальнейшем резко падает зрение вследствие кровоизлияний в сетчатку, затем развиваются рубцовые изменения, скотома, наступает необратимая потеря зрения.

Поражение сердечно-сосудистой системы обусловлено дистрофией эластической ткани эндокарда и средней оболочки стенок артерий с их кальцификацией. Проявляется артериальной гипертензией, расширением аорты, стенокардией, изменениями ЭКГ, желудочными, кишечными, маточными кровотечениями, инсультами. Возможно также развитие эмфиземы легких, бронхоэктазов, эпилептических припадков и психических расстройств.

Диагноз основывается на клинической картине; в сомнительных случаях проводят гистологическое исследование пораженной кожи (очаги дистрофии и распада эластических волокон дермы и их инфильтрация солями кальция). Для ранней диагностики поражения глаз используют флюоресцентную антиографию, позволяющую выявить «скрытые» ангиоидные полосы.

Лечение проводят дерматолог, окулист и терапевт. Назначают витамины А, Е, С, биостимуляторы (экстракт алоэ, ФиБС, стекловидное тело), на область глаз показаны электрофорез 3% раствор йодистого калия и цистеина, введение в теноново пространство этамзилата, аргонлазеркоагуляция трещин мембраны Бруха.

Прогноз зависит от степени поражения глаз и внутренних органов.

Профилактика направлена на предотвращение прогрессирования процесса, для чего проводят санацию очагов хронической инфекции, повторные курсы терапии. Больные находятся под диспансерным наблюдением дерматолога, окулиста, терапевта.

Множественные слегка возвышающиеся узелки цвета слоновой кости на боковой поверхности шеи при эластической псевдоксантоме.

II

Псевдоксантома эластическая (pseudoxanthoma elasticum; Псевдо- + Ксантома; син.: Гренблад — Страндберга синдром, Турена системный эласторексис, эластома кожи, эласторексис генерализованный)

наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением образования эластических волокон с поражением кожи, глаз и сердечно-сосудистой системы.