Паркинсонизм

I

Паркинсонизм

[по имени англ. врача Паркинсона (J. Parkinson), 1755—1824] — медленно прогрессирующий неврологический синдром, характеризующийся повышением тонуса мышц, дрожательным гиперкинезом и брадикинезией: обусловлен поражением экстрапирамидной системы (базальных ядер и черного вещества).

Выделяют П., являющийся следствием церебрального атеросклероза (атеросклеротический П.), эпидемического энцефалита (постэнцефалитический П.), черепно-мозговой травмы (посттравматический П.), глубинных опухолей ц.н.с. Значительно реже П. развивается в результате токсических поражений головного мозга (токсический П.), например при отравлении ртутью, угарным газом, сероуглеродом, свинцом, марганцем и др. Особой формой является П., связанный с длительным приемом нейролептических средств — аминазина, резерпина, трифтазина (стеллазина) и др. Существует также идиопатический П. (болезнь Паркинсона, или дрожательный паралич).

Патогенез П. связывают с выпадением функции черного вещества и контроля базальных ядер над ретикулярно-спинномозговыми путями. Наблюдается стойкая деполяризация постсинаптической мембраны мионеврального синапса и нарушение регуляции мышечного тонуса, в основном через γ-нейроны. П. имеет определенную нейрохимическую основу: он связан с нарушением катехоламинового обмена в головном мозге (см. Катехоламины). При этом значительно снижается содержание дофамина в базальных ядрах и уменьшается синтез меланина в черном веществе. Имеются данные о роли в патогенезе П. ацетилхолина, в связи с чем его развитие представляется сложным процессом, вызываемым нарушением баланса холинергических и дофаминергических медиаторных систем.

Патоморфологически все формы П. характеризуются поражением черного вещества (выпадение нейронов, исчезновение пигмента, изоморфный глиоз) и бледного шара (см. Головной мозг). Обнаруживаются также морфологические изменения различной степени полосатого тела и ретикулярной формации. При атеросклеротическом П. на фоне изменений сосудов, в головном мозге выявляются множественные мелкие очаги поражения (кисты, лакуны, рубцы, исчезновение и дистрофия нейронов, пролиферация глии). При постэнцефалитическом П. в головном мозге обнаруживаются периваскулярные скопления лимфоидных клеток, выпадение и дистрофия нейронов, выраженный глиоз. Процесс носит локальный характер. При посттравматическом П. выявляются гидроцефалия, атрофия вещества мозга, следы кровоизлияний в базальных ядрах. При токсическом П., например связанном с отравлением ртутью, отмечаются значительные дистрофические изменения клеток базальных ядер, передних и боковых столбов спинного мозга, периферических нервов, встречаются мелкоочаговые некрозы.

Наиболее характерными проявлениями П. являются мышечная гипертония в виде экстрапирамидной ригидности (пластический тонус), дрожательный гиперкинез, гипокинезия и акинезия. Эти симптомы могут быть выражены в различной степени, в связи с чем выделяют акинетическую, акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную формы паркинсонизма.

Акинетическая форма характеризуется выраженным ограничением движений со снижением общей двигательной активности и выразительности жестикуляции, медленными и тоническими мимическими движениями, склонностью к застыванию. Отмечается редкое мигание, тихая, монотонная, затухающая, лишенная модуляции речь. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук, походка характеризуется мелкими убыстряющимися шагами с явлениями пропульсии, т.е. невозможностью сразу остановиться.

При акинетико-ригидной форме, наряду с акинезией отмечаются ригидность мышц (пластическая гипертония), феномен зубчатого колеса — толчкообразное сопротивление пассивному сгибанию и разгибанию конечностей (см. Акинетико-ригидный синдром). Ригидность отмечается во всех мышцах или носит избирательный характер. Высокая степень ригидности мышц обусловливает фиксацию больного в так называемой позе просителя: туловище согнуто вперед, голова наклонена к груди, руки слегка приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах, кисти рук находятся в согнутом положении.

Для ригидно-дрожательной формы характерным, помимо мышечной ригидности, является дрожательный гиперкинез. Дрожание имеет мелкоритмический характер, отмечается в покое (тремор покоя), особенно в руках и исчезает при произвольных движениях. При дрожании наблюдается типичное приведение большого пальца кисти, что напоминает катание пилюль. Иногда дрожание распространяется на отдельные мышцы головы и шеи.

Дрожательная форма проявляется главным образом дрожательным гиперкинезом, в то время как акикезия и ригидность мышц выражены слабее.

При атеросклеротическом П. преобладают акинетико-ригидные проявления в сочетании с псевдобульбарными (см. Псевдобульбарный паралич) и пирамидными симптомами, а также признаками Атеросклероза. Постэцефалитический П. характеризуется повышенным тонусом мышц и акинезией, дрожанием покоя, а также характерными для энцефалита симптомами: слабостью конвергенции, нарушением зрачковых реакций, судорогами и спазмом взора, вегетативными расстройствами (гиперсаливацией, сальностью лица), изменениями психики (аспонтанностью, эмоциональной притупленностью) и др. Интоксикационному П. наряду с выраженным дрожательным гиперкинезом, особенно в руках, свойствен ряд специфических симптомов. Так, при свинцовой интоксикации отмечаются анемия, явления полиневрита, расстройство речи, судорожные припадки.

Дифференциальный диагноз проводят с идиопатическим П., для которого наиболее характерно позднее начало заболевания (в возрасте 50—60 лет), мелкое дрожание головы, поза просителя, сенестопатии и отсутствие вегетативных расстройств.

Лечение комплексное. Ведущей является лекарственная терапия с применением леводопы (L-дофа) и содержащих ее препаратов, а также ингибиторов дофадекарбоксилазы (мадопара, накома), уменьшающих недостаток дофамина в подкорковых узлах. Для устранения дисбаланса между дофаминергической и холинергической системами помимо L-дофа обычно назначают циклодол, норакин, беллазон и другие препараты, подавляющие повышенную холинергическую активность. В качестве дополнительных средств используют мидантан (амантадин), β-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан), миорелаксанты и общеукрепляющие средства. Имеются данные об успешном применении парлодела, юмекса и средств, стимулирующих дофаминовые рецепторы. При длительном лечении дофа-содержащими средствами у больных могут отмечаться осложнения, например так называемое включение — выключение с появлением различных дискинезий. В таких случаях дозы дофа-содержащих средств снижаются. Параллельно с лекарственной терапией применяют лечебную физкультуру, иглотерапию, массаж, аутотренинг; положительное влияние оказывает трудотерапия. Диета больных П. должна быть преимущественно щелочной и содержать достаточное количество витаминов. Насыщенная белками диета часто снижает эффективность лечения α-дофа. Консервативное лечение больных П. обеспечивает, как правило, длительную компенсацию процесса и возможность активного труда.

В ряде случаев проводят оперативное лечение, которое наиболее эффективно при ригидно-дрожательной форме. Показаниями служат неэффективность длительного консервативного лечения современными фармакологическими средствами или непереносимость этих средств и прогрессирование П. Оперативное лечение представляет собой стереотаксическое вмешательство на базальных ядрах головного мозга (см. Функциональная нейрохирургия). Разрабатываются методы лечения П. с помощью нейротрансплантации.

Библиогр.: Кандель Э. И. Паркинсонизм и его хирургическое лечение, М., 1965; Клиника паркинсонизма, под ред. Л.С. Петелина, ч. 1—2, М., 1977; Нарушение мозгового кровообращения, под ред. Н.К. Боголепова, в. 1, с. 37, М., 1968; Петелин Л.С. Актуальные вопросы паркинсонизма, М., 1985; Петелин Л.С. и Атаджанов М.А. Генетика болезни Паркинсона. Ташкент, 1987.

II

Паркинсонизм (parkinsonismus; J. Parkinson, 1755—1824, англ. врач)

сочетание гипокинезии, ригидности и дрожания в покое, обусловленное поражением подкорковых узлов головного мозга (бледного шара, черного вещества); наблюдается при дрожательном параличе (болезни Паркинсона), эпидемическом энцефалите, атеросклерозе сосудов головного мозга, некоторых хронических интоксикациях и др.