Ниманна — Пика болезнь

I

Ниманна — Пика болезнь (A. Niemann, нем. педиатр, 1880—1921; L. Pick, нем. патолог, 1868—1944)

наследственный липидоз, в основе развития которого лежит избыточное накопление сфингомиелина в клетках системы мононуклеарных фагоцитов и ц.н.с., — см. Липидозы.

II

Ниманна — Пика болезнь (A. Niemann, 1880—1921, нем. педиатр; L. Pick, 1868—1944. нем. патологоанатом; син.: гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулез нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоидно-клеточная, сфингомиелиноз)

наследственный липоидоз, обусловленный нарушением обмена сложных липидов с накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и ц.н.с.; характеризуется тяжелыми нарушениями функции ц.н.с. и гепатоспленомегалией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.