Гиршспрунга болезнь

I

Гиршспрунга болезнь (Н. Hirschsprung, датский врач, 1830—1916)

порок развития толстой кишки, характеризующийся полным отсутствием (аганглиозом), дефицитом или аномалией развития ее интрамуральных нервных ганглиев и нервных волокон. Возникающая в результате этого истинная двигательная денервация участка толстой кишки (аперистальтическая зона) вызывает вторичные изменения мышечного и подслизистого слоев, а также слизистой оболочки толстой кишки. Причиной аганглиоза является нарушение миграции нейробластов, возникающее между 7—12-й неделями внутриутробного периода, а также гипоксия плода. К предрасполагающим моментам возникновения Г. б. относятся отягощенная наследственность (случаи рождения в семье детей с пороками развития), воздействие в период беременности токсических веществ, ионизирующего излучения.

В толстой кишке вследствие нарушения перистальтики и пассажа кишечного содержимого скапливаются каловые массы, вызывая растяжение ее стенки. Усиленная перистальтика приводящего отдела кишки служит причиной гипертрофии его стенки, которая постепенно сменяется гипотонией.

Основной клинический признак — отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). У новорожденных при короткой зоне аганглиоза задержка мекония, а затем кала ограничивается 2—3 сутками и легко ликвидируется очистительной клизмой. При наличии зоны аганглиоза большой протяженности возникает картина острой механической непроходимости кишечника (Непроходимость кишечника). Во всех случаях с возрастом ребенка запор прогрессирует. Особые трудности возникают при введении ребенку прикорма. Постоянная задержка кала и газов приводит к расширению сигмовидной, а иногда и других отделов толстой кишки, вызывает увеличение размеров и изменение конфигурации живота. При осмотре нередко можно наблюдать видимую кишечную перистальтику, отмечаются сглаженность пупка, увеличение межреберного угла. Постепенно у детей развиваются признаки хронической каловой интоксикации: гипотрофия, анемия, нарушение белкового обмена и функции печени. Увеличение в объеме брюшной полости вызывает ограничение экскурсии диафрагмы и приводит к деформации грудной клетки (бочкообразная грудная клетка), частым пневмониям. При длительной задержке стула нередко возникает рвота, которой обычно предшествуют боли в животе. В результате неполного опорожнения кишечника могут образовываться каловые камни, которые пальпируются в сигмовидной кишке.

Диагноз ставят на основании анамнестических данных, клинических признаков, результатов рентгенологического исследования и других объективных методов диагностики. У детей, страдающих Г. б., запор, как правило, наблюдается с периода новорожденности или с первых недель жизни. При пальцевом ректальном исследовании определяются пустая ампула прямой кишки (даже при длительной задержке стула), повышение тонуса внутреннего сфинктера. С помощью ирригоскопии (Ирригоскопия) выявляют триаду патогномоничных для Г. б. рентгенологических признаков: суженная зона, супрастенотическое расширение, сглаженность или отсутствие гаустрации в расширенном сегменте. У новорожденных и детей, у которых аганглионарная зона короткая, рентгенологическая диагностика затруднена в связи с тем, что разница в диаметре этой зоны и вышележащих отделов толстой кишки не выражена. Для уточнения диагноза и определения протяженности аганглионарной зоны применяют дополнительные исследования: аноректальную манометрию, прямую электромиографию (ректальную), определяют также активность тканевой ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке толстой кишки.

Лечение только оперативное. Радикальной и патогенетически обоснованной операцией является резекция суженной зоны и части расширенной над ней толстой кишки. Оптимальный возраст ребенка для выполнения радикальной операции — 1¹/₂—2 года. Консервативное лечение имеет значение только как подготовка к радикальной операции. Оно заключается в регулярном опорожнении кишечника с помощью клизм: используют 1% раствор поваренной соли при температуре 18—20°. Не реже 2—3 раз в неделю делают очистительные сифонные клизмы. Соответственно возрасту назначают послабляющую диету, массаж живота и комплекс упражнений по укреплению мышц брюшного пресса. Слабительные средства, как правило, не эффективны. Ухудшение состояния и нарастание симптомов хронической каловой интоксикации являются показанием к наложению противоестественного заднего прохода, который в зависимости от зоны аганглиоза может быть сформирован в различных отделах толстой кишки.

После радикальной операции важную роль приобретает послеоперационная реабилитация. Воссоздания рефлекса акта дефекации добиваются назначением ежедневных клизм в одно и то же время суток в течение 15—20 дней с последующим повторением курса через 3—4 мес. Адаптацию удерживающего аппарата осуществляют путем упражнений на удержание воды в ампуле прямой кишки (начинают со 100—150 мл воды, постепенно увеличивая объем до 250—300 мл). Восстановление сократительной функции ободочной кишки достигается электростимуляцией гладкой мускулатуры. Рацион больных должен содержать легкоусвояемые вещества; острые блюда и продукты с большим содержанием клетчатки исключаются. Обязательно назначение витаминов (А, С, В_6, В₁₂, фолиевой кислоты), препаратов протеолитических ферментов желудка и поджелудочной железы (пепсина, панкреатина, панзинорма). Лечение дисбактериоза проводят бактериальными препаратами (бифидумбактерином, колибактерином). Детям после радикальных операций по поводу Г. б. показано санаторно-курортное лечение (Железноводск, Трускавец).

При ранней диагностике и своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. Без оперативного лечения больным угрожает хроническая каловая интоксикация, а также имеется возможность развития кишечной непроходимости в результате обтурации просвета суженной части кишки каловыми камнями.

Библиогр.: Баиров Г.А. и Островский Е.А. Хирургия толстой кишки у детей, Л., 1974; Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А. и Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, М., 1988; Исаков Ю.Ф., Ленюшкин А.И. и Долецкий С.Я. Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, М., 1972.

II

Гиршспрунга болезнь (H. Hirschsprung, 1830—1916, датский врач; син.: аганглиоз толстой кишки врожденный, Фавалли — Гиршспрунга болезнь)

аномалия развития толстой кишки, заключающаяся в отсутствии ганглиев внутристеночных нервных сплетений в какой-либо ее части, приводящем к полному выключению этой части из перистальтики, расширению и атонии вышележащих отделов; проявляется запорами, признаками хронической интоксикации.