Гипербилирубинемия

I

Гипербилирубинемия (греч. hyper- + Билирубин + греч. haima кровь)

увеличение количества билирубина в сыворотке крови.

Содержание билирубина в сыворотке крови здорового человека составляет 8,55—20,52 мкмоль/л, 75% общего билирубина приходится на долю свободного (непрямого) билирубина. Гипербилирубинемия может быть обусловлена повышенным образованием билирубина, нарушением процессов его захвата печенью из кровяного русла, связывания с уридиндифосфат (УДФ)-глюкуроновой кислотой, транспорта в печеночной клетке, а также нарушением выведения билирубина вследствие изменения проницаемости печеночно-клеточных мембран, внутрипеченочного или внепеченочного холестаза. В зависимости от уровня, на котором происходит нарушение метаболизма билирубина, отмечается преимущественное повышение содержания в крови непрямого или связанного с УДФ-глюкуроновой кислотой (прямого) билирубина.

Повышение содержания преимущественно непрямого билирубина в крови (так называемый синдром неконъюгированной гипербилирубинемии) связано главным образом с усиленным гемолизом, что наблюдается при гемолитической болезни новорожденных (см. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (Гемолитическая болезнь плода и новорождённого)), гемолитических анемиях (Анемии) наследственных (наследственный микросфероцитоз, талассемия и др.) и приобретенных (аутоиммунная гемолитическая анемия, посттрансфузионная анемия и др.), а также при механическом повреждении эритроцитов или воздействии токсических веществ (например, свинца и других тяжелых металлов, гемолитических ядов органического происхождения), при В₁₂-дефицитной анемии, гиперспленизме (см. Селезенка (Селезёнка)) Повышенное содержание в крови непрямой билирубина, связанное с нарушением процессов глюкуронирования, наблюдается при некоторых пигментных гепатозах — синдромах Жильбера и Криглера — Найяра I и II типа (см. Гепатозы). Большая группа заболеваний протекает с неконъюгированной Г., обусловленной нарушением процесса глюкуронирования вследствие снижения активности фермента УДФглюкуронозилтрансферазы, катализирующей эту реакцию. Такими заболеваниями являются хронические диффузные заболевания печени — хронический персистирующий гепатит и неспецифический реактивный гепатит (см. Гепатиты). Реже и обычно в меньшей степени повышение содержания в крови непрямого билирубина (вследствие повышенного гемолиза или нарушения процессов глюкуронирования) отмечается при циррозе печени (Цирроз печени), остром вирусном гепатите (см. Гепатиты вирусные), хроническом активном гепатите, стеатозе печени (Стеатоз печени).

Повышение содержания в крови преимущественно прямого билирубина (синдром конъюгированной гипербилирубинемии) связано с нарушением его выведения и наблюдается при синдромах Дубина — Джонсона и Ротора (см. Гепатозы), остром вирусном гепатите, хроническом активном гепатите, циррозе печени, при механических препятствиях оттоку желчи (сдавление желчных путей опухолью, закупорка камнем), а также у лиц, длительно принимающих гормональные противозачаточные средства и анаболические стероиды.

Значительная гапербилирубинемия может оказывать токсическое действие на ц.н.с., вызывая у больных вялость, быструю утомляемость, раздражительность. При некоторых заболеваниях ее появление имеет прогностическое значение. Так, повышенное содержание непрямого билирубина в крови при аутоиммунной гемолитической анемии может указывать на тяжесть патологического процесса и необходимость срочного проведения лечебных мероприятий; увеличение содержания билирубина в крови при пигментных гепатозах указывает лишь на обострение процесса и не влияет непосредственно на его исход. Прогрессирующее возрастание содержания в крови прямого билирубина при обострениях хронических диффузных заболеваний печени (гепатита, цирроза) указывает на тяжесть патологического процесса.

Лечебные мероприятия должны быть в первую очередь направлены на основное заболевание. В ряде случаев (при хроническом персистирующем и неспецифическом реактивном гепатитах, пигментных гепатозах) снижению содержания билирубина в крови способствуют фенобарбитал, бензонал, зиксорин — индукторы фермента УДФглюкуронозилтрансферазы.

См. также Желтуха.

Библиогр.: Блюгер А.Ф. и Новицкий И.Н. Практическая гепатология, с. 389, Рига, 1984; Достижения в диагностике и лечении заболеваний органов пищеварения, под ред. А.И. Шатихина, с. 166, М., 1987; Мадьяр И. Дифференциальная диагностика заболеваний внутренних органов, пер. с венгер., т. 1, Будапешт, 1987; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 254, М., 1984.

II

Гипербилирубинемия (hyperbilirubinaemia: Гипер- + Билирубинемия; син. билирубинемия — нрк)

повышенное содержание билирубина в сыворотке крови.