стеноз лёгочной артерии клапанный

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС. Классификация

— I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст.

— II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.

— III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.

— IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность. Этиология

— Наследственная болезнь

— Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия

— Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза

— Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы

— При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см

— При тяжёлом течении — менее 3-4 мм

— В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА

— В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана. Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА

— Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы

— Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы

— При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз

— Критическая площадь проходного отверстия клапана — 0,15 см2

— Давление в ЛА остаётся нормальным

— Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания

— По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз. Клиническая картина

— Жалобы

— Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое

— Боли в сердце (возникают у подростков).

— Внешний вид больных

— Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)

— Сердечный горб

— Набухание и пульсация вен шеи

— Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)

— Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).

— Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.

— Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения

— Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве

— Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе

— II тон над ЛА ослаблен или отсутствует

— Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.

— Пульс и АД не изменяются. Специальные исследования

— Рентгенография сердца в 3 проекциях

— Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком

— Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)

— Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).

— ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца

— При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение

— Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии

— Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ

— При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°

— Амплитуда зубца R может превышать 20 мм

— Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

— Эхокардиография

— Значительное расширение полости ПЖ

— Постстенотическое расширение ствола ЛА

— Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.

— Катетеризация правых отделов сердца

— Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов

— При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления

— При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением

— Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы

— Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА). Дифференциальный диагноз

— Дефект межпредсердной перегородки

— Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)

— Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)

— Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА. Лечение: Хирургическое лечение

— Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока.

— Показания к операции — II и III стадии развития болезни.

— Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

— Виды оперативных пособий

— Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия

— Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном

— Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ

— Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.

— Послеоперационная летальность — 0,5-1,5%. Лекарственная терапия

— Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии

— ЛС -см. Недостаточность сердечная. Ведение больного

— Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция

— Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов

— Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов

— Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств

— После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии. Синоним. Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный Сокращения

— ЛА — лёгочная артерия

— ПЖ — правый желудочек

— ПП — правое предсердие МКБ. 137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии