полицитемия истинная

Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты

— Истинная полицитемия 1

— 263300, р]

— Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R)

— Полицитемия при повышенном содержании АТФ [

— 102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата. Патогенез

— Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса

— Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке. Клиническая картина

— Плеторический синдром

— Субъективные проявления

— Головная боль

— Головокружение

— Нарушение зрения

— Стенокардические боли

— Кожный зуд а Парестезии

— Артериальная гипертензия

— Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром)

— Миелопро-лиферативный синдром

— Субъективные проявления

— Общая слабость

— Повышение температуры тела

— Боли в костях

— Ощущение тяжести в левом подреберье

— Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя. Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа). Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии.

— Первичная

— Эритроцитоз семейного типа

— Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги).

— Вторичная

— Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей:

— Низкое р02 (например, в высокогорной местности)

— ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией

— Сердечный шунт справа налево

— Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду

— Карбоксигемоглобин при

— полицитемии курильщиков -

— Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов

— Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах

— Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы

— Увеличение уровня эритропоэтина:

— Заболевания почек

— Гипернефрома или карцинома почки

— Киста почки и гидронефроз

— Синдром Барттера

— Пересадка почки

— Эритропо-этин-продуцирующие опухоли

— Гиперсекреция коры надпочечников

— Экзогенные андрогены

— Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) - повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев

— Основные критерии

— Повышение массы эритроцитов

— Насыщение артериальной крови кислородом выше 92%

— Спленомегалия

— Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В|2 в сыворотке

— Другие критерии

— Гиперурикемия

— Гиперхолестеринемия

— Повышенный уровень гистамина в крови

— Уровень эритропоэтина снижен. Лечение:. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов

— Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков

— Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для. больных, старших возрастных групп

— Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные). Течение и прогноз. Выживаемость — 7-10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология

— Синдром Бадда-Киари

— Тромбоз брыжеечных артерий. Синонимы

— Эритремия

— Первичная полицитемия

— Болезнь Вакеза

— Болезнь Ослера

— Болезнь Вакеза- Ослера См. также Лейкоз, Синдром Гайсбёка(п1),

— 2,3-Дифосфоглицерат мутаза

— в Недостаточность ферментов МКБ. D45 Полицитемия истинная MIM

— 102900 Полицитемия при повышенном содержании АТФ

— 263300 Истинная полицитемия

— Наследуемый изолированный эритроцитоз (133100, 133110) Примечание. Термин полицитемия означает увеличение числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин эритроцитоз.