опухоль вильмса

Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания. Частота. Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость — 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1 -3 года. Факторы риска

— Врождённые аномалии — аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё

— Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса

— Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты

— Модели возникновения опухоли Вильмса:

— Наследственно генотипированная патология

— Мутация de novo

— К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl). Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)

— Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая

— Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией

— Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома. Клиническая картина

— Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.

— Неспецифические симптомы

— Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости

— Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли

— Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)

— При значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности. Лабораторные исследования

— Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)

— Функциональные пробы почек

— Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)

— Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)

— Концентрация ренина в плазме крови

— Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг). Специальные исследования

— Экскреторная урография — расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев

— Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)

— УЗИ — локализация образования, васкуляризация

— КГ и МРТ

— Венография — при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз — другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации. Лечение: комбинированное Хирургическое лечение — удаление опухоли, уретеронефрэктомия.

— При подозрении на нефробластому детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных — после 4-8 нед химиотерапии.

— Операция

— Трансректальная лапаротомия

— Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы

— Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия

— Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).

— При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.

— При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования. Химиотерапия

— Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации

— Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства

— ЛС:

— винкристин

— дактиномицин

— доксорубицина гидрохлорид

— циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3-4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение после завершения лечения

— Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ — каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес

— В дальнейшем — КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще)

— Отдалённые последствия терапии

— Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)

— У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода

— Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами). Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли

— Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении

— Стадия 0-1 — 80-90%

— Стадия 2 — 70-80%

— Стадия 3 — 30-50%

— Стадия 4 — менее 20%

— Факторы риска продолженного роста опухоли (5-15% случаев)

— Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная

— Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет

— Незавершённое противорецидивное лечение. Синонимы

— Аденомиосаркома

— Аденомиоцистосаркома

— Аденосаркома почки

— Нефробластома

— Нефрома

— Нефрома эмбриональная

— Опухоль Бирх-Хиршфельда См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии МКБ С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки Примечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.