миелолейкоз хронический

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильные лейкоциты. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки. Примерно у трети больных возникает властный криз (трансформация в острую форму). Генетические аспекты (*151410, 22qll.21, соматическая мутация генов BCR, CML, 90. Стадии

— 1 (начальная) — миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации

— II (развёрнутая) - выраженные клинико-гематологические проявления

— III (соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению властных кризов) — рефрактерность к терапии цитоста-тиками, дистрофические изменения внутренних органов. Клиническая картина

— Пролиферативный синдром

— Ге-патоспленомегалия

— Лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды)

— Костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии)

— Интоксикационный синдром

— Выраженная слабость

— Снижение массы тела

— Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза

— Геморрагический диатез

— Гнойно-воспалительные осложнения

— Анемический синдром

— Синдром распада опухоли (при лечении)

— Мочекислый диатез (гиперурикемия)

— .Гиперкалиемия

— Гиперфосфатемия

— Метаболический ацидоз. Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эози-нофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой степени. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов. Лечение

— В качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови <50х109/л обычно отсутствуют клинические проявления)

— Гидроксимочевина — начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины крови или

— Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x109/л. Побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких

— При неэффективности химиотерапии или при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе — облучение области селезёнки

— Лечение властных кризов подобно лечению острых лейкозов (см. Лейкоз острый)

— Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению. Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3-4 года. Большинство больных погибают во время властных кризов. См. также Лейкоз, Лимфолейкоз хронический, рис 1-13 Сокращение. ХМЛ - хронический миелолейкоз МКБ. С92.1 Хронический миелоидный лейкоз MIM. 151410 Миелолейкоз хронический