кардиомиопатии

Кардиомиопатии (КМП) — нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого или малого круга кровообращения, изолированных поражений перикарда, проводящей системы и поражения коронарных артерий при отсутствии хронического снижения функций миокарда. Частота — 1 на 1000 населения. Генетические аспекты

— Семейная агрегация первичных, идиопатических, семейных форм заболевания варьирует от 2 до 50%

— Конкретные наследственные формы (см. Кардиомиопатия дилатацион-ная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная, Кардиомиопатии наследственные разные). Этиология. Формы КМП:

— Первичные (наследуемые КМП при установленном генетическом дефекте)

— Вторичные (например, при системных заболеваниях, инфекциях, метаболических расстройствах)

— Идиопатические (как правило, наследуемые при неустановленном генетическом дефекте)

— Семейные (предположительно наследуемые, генетический дефект не установлен). Патофизиологическая классификация

— Дилатационная КМП может протекать как острая и хроническая, диффузная (поражены все камеры) и недиффузная (поражена одна камера или более). Специфические формы связаны с рядом этиологических факторов:

— ИБС

— Инфекции (острые и хронические): бактерии, спирохеты, риккет-сии, вирусы (в т.ч. ВИЧ), патогенные грибы, простейшие, гельминты

— Гранулематозные заболевания: саркоидоз, гранулематозный или гигантоклеточный миокардиты, гранулематоз Вегенера

— Метаболические нарушения: алиментарные (бери-бери; недостаточность селена, карнитина), болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, эндокринопатии (сахарный диабет, феохромоцитома и др.)

— Медикаментозные и токсические воздействия: этанол, кокаин, циклические углеводороды, кобальт, психоактивные средства, катехоламины

— Новообразования

— Диффузные болезни соединительной ткани

— Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания

— Беременность.

— Гипертрофическая КМП — в этиологии на первом месте стоят наследственные формы, феохромоцитома, нейрофиб-роматоз.

— Рестриктивная КМП — диффузная (необлитерирующая -инфильтрация всего миокарда аномальным продуктом, об-литерирующая — фиброзирование эндокарда и субэндокарда) и недиффузная. Наблюдают при амилоидозе, диффузном системном склерозе, гемохроматозе, эндокардиальном фиброзе, фиброэластозе, болезни Лёффлера, новообразованиях, болезни Гоше. Диета. Ограничение потребления поваренной соли и жиров, уменьшение количества жидкости; в зависимости от заболевания рекомендуют диеты № 10, 10а, 10с. См. также Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктшная, Кардиомиопатии наследственные разные Сокращение. КМП — Кардиомиопатия МКБ

— 142 Кардиомиопатия

— 142.0 Дилатационная Кардиомиопатия

— 142.1 Обструктивная гипертрофическая Кардиомиопатия

— 142.2 Другая гипертрофическая Кардиомиопатия

— 142.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь

— 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз

— 142.5 Другая рестриктивная Кардиомиопатия

— 142.6 Алкогольная Кардиомиопатия

— 142.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов

— 142.8 Другие кардиомиопатии

— 142.9 Кардиомиопатия неуточнённая

— 143

— Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках

— 143.0

— Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

— 143.1

— Кардиомиопатия при метаболических нарушениях

— 143.2

— Кардиомиопатия при расстройствах питания

— 143.8

— Кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках Литература. 34: 41-46