диабет несахарный

Несахарный диабет — нарушение водно-солевого баланса, возникающее при сниженной секреции АДГ (собственно несахарный диабет |НД]) либо невосприимчивости ткани почек к воздействию АДГ (нефрогенный несахарный диабет [ННД]) и характеризующееся выделением большого количества мочи с низким удельным весом (<1005), гиперосмолярностью плазмы и сильной жаждой. Преобладающий возраст — детский (ННД). Преобладающий пол - мужской (ННД). Этиология

— НД

— Идиопатический НД в 50% случаев

— Повреждение ги-поталамо-гипофизарной области возникает при ЧМТ, опухолях головного мозга и в результате нейрохирургических операций

— Редкие причины: саркоидоз, сифилис, болезнь Аэнда-Шюллера- Крйсчена и энцефалит.

— ННД

— Врождённая или приобретённая патология почек, например амилоидоз

— Гиперкадьциемия приводит к повреждению эпителия почечных канальцев и снижению чувствительности рецепторов к АДГ

— Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов к АДГ

— Препараты лития блокируют стимулированный АДГ осмотический ток жидкости в собирательных трубочках

— Демеклоциклин изменяет ток жидкости, индуцированный АДГ, за счёт непосредственного влияния на клеточную мембрану

— Обструкция мочевого тракта. Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм.

— Диабет несахарный нейрогипофизарный (#125700, 20р13, мутации генов A VP, AVRP, VP, R). Клинически: гипертелоризм, укорочение и уширение носа, длинный губной желобок. Лабораторно: недостаточность АДГ, частичная недостаточность окситоцина и связывающего его белка.

— Диабет несахарный гипофизарный (*304900, К или R). Клинико-лабораторно: гидронефроз, алкалоз, гипокалиемия, полиурия, полидипсия.

— ННД (#222000, мутация гена аквапорина-2 (AQP2, 107777, р). Клинически: полидипсия, полиурия, никтурия, дилатация мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок; гипертоническая энцефалопатия, кома Лабораторно: гипостенурия, гипернатриемия, гипер-осмолярность плазмы.

— ННД, тип I (304800, Xq28, гены AVPR2, DIR, Dll, ADHR, К или 5 10 - отсутствие реакции почечных канальцев на АДГ, гипокалиемия, полиурия и полидипсия.

— Диабет несахарный нефрогенный, тип II (*125800, К или R) -повышение индуцированной АДГ секреции цАМФ; возможный дефект аквапорина-2 (AQP2, 107777) — водного канала в собирательных трубочках.

— ННД в сочетании с умственной отсталостью (221995). Клиническая картина

— Полиурия (до 3-15 л в день)

— Никтурия

— Жажда и увеличение потребления жидкости

— Симптомы дегидратации (сухость кожных покровов, тахикардия и гипотония, тошнота и рвота, судороги)

— Психические нарушения (бессонница, эмоциональная лабильность, снижение умственной активности). Лабораторная диагностика

— Измерение осмолярности плазмы помогает установить причину полиурии

— При НД (ННД) потерю жидкости считают первичной; осмолярность плазмы имеет тенденцию к повышению (280-310 моем/кг)

— При психогенной полидипсии первичным считают избыточное потребление жидкости; осмолярность плазмы понижается (255-280 моем/кг).

— Оценка осмолярности и состава мочи

— При осмолярности мочи ниже 200 моем/кг предполагают НД (ННД) или психогенную полидипсию

— При осмолярности мочи выше 200 моем/кг предполагают осмотический диурез (например, при гипергликемии или ХПН)

— После измерения осмолярности мочи следует проанализировать содержание натрия, глюкозы и мочевины в моче.

— Тест с дегидратацией рекомендуют до достижения часового повышения осмолярности мочи <30 моем/кг в течение 3 последующих часов. При стабильной осмолярности мочи измеряют осмолярность плазмы, затем и/к вводят 5 ЕД АДГ или 2 мкг десмопрессина и через 1 ч ещё раз измеряют осмолярность мочи

— В норме при дегидратации происходит повышение осмолярности мочи более 280 моем/кг, а при введении АДГ дальнейшего повышения не происходит

— При полном центральном НД повышение осмолярности мочи возможно только при последующем введении АДГ

— При частичном центральном НД повышение происходит в обоих случаях

— При ННД осмолярность мочи не повышается ни в одном из случаев.

— Инфузия гипертонического солевого р-ра (2,5% р-р NaCl, вводимый в/в в течение 45 мин со скоростью 0,25 мл/кг/мин) после водной нагрузки (20 мл/кг в течение 30-60 мин) приводит к резкому снижению диуреза у здоровых лиц и больных психогенной полидипсией вследствие стимуляции секреции АДГ. Больные с НД (ННД) на этот стимул не отвечают.

— Исследование АДГ плазмы. При ННД АДГ может быть в пределах нормы. При НД и психогенной полидипсии концентрация АДГ снижена.

— Препараты, влияющие на результаты. Препараты лития, демеклоциклин и метоксифлуран.

— Заболевания, влияющие на результаты. Гипокалиемия и гиперкалиемия изменяют концентрационную способность почек. Дифференциальный диагноз

— Психогенная полидипсия — психическое отклонение, приводящее к полиурии и разведению мочи. Это состояние чаще наблюдают у женщин молодого и среднего возраста с психическими расстройствами в анамнезе

— Сахарный диабет

— ХПН на стадии полиурии. Лечение:

— Диета. Ограничение белков, углеводы и жиры в достаточном количестве, ограничение поваренной соли до 5-6 г/сут (выдают на руки больному). В рацион включают овощи, фрукты, соки, молоко, молочнокислые продукты; для утоления жажды рекомендуют фруктовые напитки, компоты.

— Адиуретин СД — 0,05-0,2 мл (1-4 капли) закапывают в полость носа 2-3 р/сут. Следует применять с осторожностью в раннем послеоперационном периоде при повреждениях гипоталамо-гипофизарной области ввиду возможного развития отёка мозга.

— Хлорпропамид по 250-500 мг ежедневно. Эффективен у больных с частичной выработкой АДГ.

— Тиазидные диуретики уменьшают выделение мочи у больных с НД

— Препараты выбора в лечении ННД, т.к. их действие не зависит от реакции дистальных канальцев на АДГ

— Сокращение объёма жидкости, обусловленное диуретиком, увеличивает реабсорбцию натрия и воды в проксимальных канальцах, уменьшая эффект нарушения реабсорбции в дистальных канальцах и собирательных трубочках

— Уменьшают объём мочи на 30-50%. Сокращения

— НД — несахарный диабет

— ННД — нефрогенный несахарный диабет МКБ. Е23.2 Несахарный диабет MIM

— 125700 Диабет несахарный нейрогипофизарный

— 125800 ННД. тип II

— 221995 ННД в сочетании с умственной отсталостью

— 222000 ННД

— 304800 Диабет несахарный нефрогенный, тип I

— 304900 Диабет несахарный гипофизарный