гломерулонефрит мембранознопролиферативный

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит — хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке. Частота. 41% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени. Этиология. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными средствами, токсинами, метаболитами). Патоморфология. Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (например, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами

— Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной клубочков, подэндотелиальными и мезангиальными отложениями, значительным набуханием мезангия и позитивной иммуно-флюоресценцией в отношении IgG, Clq, С4, С2 и пропердина

— Тип II (болезнь плотных депозитов) характеризуется наличием внутримем-бранозных и субэпителиальных отложений (бугорков) в 50% случаев, мезангиальных депозитов, умеренного набухания мезангия и позитивной иммунофлюоресценции в отношении IgG, C3 и пропердина

— Тип III характеризуется признаками истинного мембранозно-го гломерулонефрита и мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита I типа. Клиническая картина

— Симптомы вариабельны. Быстрая прогрессия в почечную недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертёнзией (острый нефрит)

— Гипокомплементемия, степень которой может служить ориентиром для определения активности заболевания. Лечение:

— Диета № 7а

— Глюкокортикоиды малоэффективны

— Цитостатики

— Циклофосфан — ежемесячная пульс-терапия (1 000 мг/сут в/в) в течение 1-2 лет

— Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут

— НПВС

— Индометацин 150 мг/сут длительно

— Антиагреганты длительно

— Дипиридамол 400-600 мг/сут

— Ацетилсалициловая кислота 250-320 мг/сут

— Хирургическое лечение — трансплантация почки; однако рецидив заболевания возможен и в трансплантированной почке. Течение. В 50% случаев в течение 10 лет развивается хронический гломерулонефрит с терминальной стадией ХПН. Синонимы

— Гипокомплементарный персистирующий гломерулонефрит

— Дольковый гломерулонефрит

— Мезангиокапиллярный гломерулонефрит См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефро-тический, Нефросклероз злокачественный. Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический, быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ N00.-N08. Гломерулярные болезни