гипертермия злокачественная

Синдром злокачественной гипертермии, как правило, наблюдают как осложнение наркоза (особенно при использовании тиопентала и фторотана). Температура тела быстро поднимается до 42 °С (!) и выше, происходит генерализованный рабдо-миолиз, развивается выраженный ацидоз. Летальность достигает 70%. Частота. У детей — 1 на 15 000, у взрослых — 1 на 75 000 анестезий. Половина больных с развившимся синдромом злокачественной гипертермии ранее подвергались анестезии без видимых признаков осложнения. Другие причины

— Физическая работа при высокой температуре

— Лихорадка

— Приём алкоголя и нейролептиков. Генетические аспекты

— Типы генетической предрасположенности к развитию злокачественной гипертермии

— Тип 1 (#145600, 19ql3.1-ql3.2, дефекты генов RYR1, MHS, ССО [180901], ЭД -мутации рианодинового рецептора скелетномышечного типа. Проявление - синдром Кинга-Денбро. Клинически: низкий рост, поясничный лордоз, птоз, возможен крипторхизм. Синонимы: синдром Кинга, миопатия Эванса

— см. Приложение 2. Наследственные болезни: кар-тированные фенотипы

— Заболевания с высоким риском развития эпизодов гипертермии

— Аденилат киназы недостаточность

— Врождённая миотония (с. 483)

— Врождённая амиотония (с. 811)

— Болезнь Дюшённа (с. 320)

— Миотоническая миопатия с низкорослостью (с. 483)

— Артрогрипоз и злокачественная гипертермия (217150, р), возможны дефекты развития нёба, нижней челюсти, прорезавшиеся зубы при рождении

— Синдром семьи Фармер (145590,R). Провоцируемые высокой температурой окружающей среды и купируемые аспирином эпизоды подъёма температуры кожи, сопровождаемые головной болью и рвотой

— Ангидротическая форма эктодермальной дисплазии. Диагностика. Повышение содержания креатинкиназы, калия, фосфатов. Лечение

— Охлаждение

— Прекращение наркоза

— Коррекция ацидоза

— Дантролен

— Для купирования — 1-Змг/кг в/в болюсом, затем инфузия до купирования гипертермии (но не более 10 мг/кг), затем 4-8 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма в течение 1-3 дней. При введении в/в не следует применять блокаторы кальциевых каналов

— Для профилактики перед операцией под наркозом можно назначить 4-8 мг/кг/сут внутрь в 3-4 приёма в течение 1-2 дней до операции (последний приём — за 3-4 ч до наркоза) или 2,5 мг/кг в/в капель-но в течение 1 ч до наркоза)

— Маннитол (маннит). Синонимы

— Молниеносная гиперпирексия

— Злокачественная гипер-пирексия МКБ Т88.3 Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией MIM

— 145590 Синдром семьи Фармер

— 145600 Тип 1 предрасположенности к злокачественной гипертермии

— 154275 Тип 2

— 154276 Тип 3

— 217150 Артрогрипоз и злокачественная гипертермия

— 600467 Тип 4

— 601887 Тип 5

— 601888 Тип 6 Литература. Denborough MA et al: Anaesthetic death in a family. Brit. J Anaesth. 34: 395-396, 1962; King JO, Denborough MA and Zapf PW: Inheritance of malignant hyperpyrexia. Lancet I: 365-370, 1972