болезнь бехчета

Болезнь Бёхчета — системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика. Частота. Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США — 1:100 000, в России - 3:100 000, в Японии — 670:100 000. Преобладающий возраст — 30-40 лет. Преобладающий пол — мужской (2:1). Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера.

Заболевание зарегистрировано в Каталоге Мак

Кьюсика наследуемых болезней (109650). Факторы риска

— Употребление в больших количествах грецких орехов

— Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока. Патогенез. Иммунный компонент: обнаружены циркулирующие AT к клеткам слизистых оболочек, феномен лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки полости рта. Патоморфология

— Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация

— Набухание эндотелиальных клеток

— Частичная облитерация просвета сосудов

— Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки

— Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита

— Возможно отсутствие морфологических изменений. Клиническая картина

— Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца.

— Половые органы

— мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки

— женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные.

— Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.

— Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого лекарственного препарата.

— Поражение суставов

— Утренняя скованность возникает у 30% пациентов

— Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции.

— Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга.

— Неврологические симптомы: поражение черепных нервов, менингоэнцефалит. В СМЖ — лимфоцитоз, нормальное содержание у-глобулинов.

— Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона.

— Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит.

— Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства. Сопутствующая патология

— Амилоидоз

— Синдром Свита. Беременность. Тромбозы возникают чаще; не исключена передача заболевания ребёнку. Лабораторные исследования

— Увеличение СОЭ (не всегда)

— Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке

— Гипер-гаммаглобулинемия

— Уровень комплемента нормальный или повышен

— AT к клеткам слизистых оболочек

— РФ отсутствует

— Антинук-леарный фактор отсутствует

— AT к цитоплазматическому Аг нейтрофилов

— Демиелинизирующие AT при поражении нервной системы

— Антикардиолипиновые AT

— Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса

— Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания

— В синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы. Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза. Дифференциальный диагноз

— Синдром Райтера

— Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит)

— Сифилис

— Узловатая эритема

— Афтозный стоматит

— Инфицирование ВПГ

— Синдром Стйвенса-Джонсона

— Системные васкулиты

— Тромбофлебит

— Менингит Молларё. Международные диагностические критерии (1990 г.)

— Обязательный критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес.

— Дополнительно необходимо наличие 2 критериев из следующих:

— Рецидивирующее изъязвление половых органов

— Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)

— Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего глюкокортикоиды)

— Положительный тест патергии: эритематоз-ная папула диаметром более 2 мм через 48 ч после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

— Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие. Лечение: Лекарственная терапия

— При преимущественно кожно-слизистых проявлениях

— Лева-мизол 100-150 мг внутрь 2 р/нед. При отсутствии эффекта в течение 3-5 мес препарат следует отменить и перейти на им-муносупрессивную терапию

— НПВС

— Р-ры перекиси водорода, метиленовой сини, мази с глюкокортикоидами - местно.

— При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС)

— Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней. При заднем увейте в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови - 50-200 нг/мл)

— Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз)

— Хлорамбуцил (хлорбутин) по 0,1-0,2 мг/кг длительно (до 2 лет)

— Азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут

— Цикло-фосфамид (циклофосфан) по 50-100мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8-10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу

— Циклоспорин по 2,5-5,0 мг/кг/сут (в тяжёлых, резидентных к терапии случаях).

— При тромбофлебитах — аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут.

— Меры предосторожности

— При лечении глюкокортикоидами следует систематически определять содержание глюкозы в крови, показатели АД, состояние слизистых оболочек органов ЖКТ

— На фоне применения цитостатиков следует периодически проводить общие анализы крови, мочи, функциональные пробы печени

— Инъекции следует делать лишь в случае крайней необходимости ввиду опасности возникновения пустулёзных реакций

— При приёме левамизола необходимо каждые 3 нед проводить анализы крови. Осложнения

— Слепота

— Центральные и периферические парезы и параличи

— Тромбоэмболия лёгочных артерий, полых вен и других сосудов

— Сосудистые аневризмы

— Амилоидоз. Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют. Синонимы

— Синдром Бёхчета

— Турена большой афтоз См. также Амилоидоз МКБ. МЗ&.2 Болезнь Бёхчета Примечания. MAGlC-синдром — вариант синдрома Бёхчета (от Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis, язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит).