ЦЕЛИАКИЯ

мед.

Целиакия — заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью к глютену, характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки. Частота. Распространённость заболевания в разных регионах составляет от 1:300 до 1:2000. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости — в 1 год и в 30-60 лет. У женщин диагностируют на 10-15 лет раньше (ранние проявления в виде аменореи и анемии беременных). Этиология и патогенез окончательно не изучены

● Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника

● Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые путём биопсии у 10-15% близких родственников

● Описаны семейные случаи заболевания (212750, 6р, ген GSE, CD, p или полигенное)

● У 60-90% больных выявляют лейкоцитарные Аг В8 (HLA-B8) и HLA-DW3 (в общей популяции эти Аг выявляют у 20-30% лиц)

● Добавочный В-лимфоцитарный Аг выявляют у 70-80% больных (в общей популяции — у 15%)

● Общий с целиакией патогенез имеет другое глютенчувствительное заболевание — герпетиформный семейный дерматит. Оба заболевания связаны с одними и теми же лейкоцитарными Аг.

.

❐ Патоморфология

● Укорочение ворсинок тонкой кишки

● Гиперплазия и углубление кишечных крипт

● Инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами собственного слоя слизистой оболочки.

.

❐ Клиническая картина

● Диарея — обильный пенистый зловонный стул (в 100% случаев)

● Стеаторея

● Вздутие живота (в сочетании с тонкими конечностями [вследствие атрофии мышц] — внешний вид паука)

● Синдром мальабсорбции — ЖДА, отёки (вследствие гипопротеинемии), потеря массы тела при хорошем аппетите, боли в костях, парестезии, слабость, повышенная утомляемость

● Бесплодие, рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит как первичные проявления

● У детей раннего возраста часто возникают боли в животе, тошнота, рвота

● У детей — отставание в физическом развитии.

.

❐ Методы исследования

● Исследование периферической крови

● Повышение содержания антиглютеновых IgA и IgG у 90% больных, снижение IgM у 33% больных

● Снижение содержания СЗ и С4 компонентов комплемента у пациентов при отсутствии лечения и повышение этих фракций при назначении безглютеновой диеты

● Снижение содержания кальция, калия, натрия, железа, нейтральных жиров, холестерина, витамина А, витамина В12, витамина С, фолиевой кислоты

● Уменьшение содержания общего белка

● Увеличение ПВ.

● Исследование кала на жиры: выявляют нарушение всасывания жиров, остаточное количество жиров в кале более 7% (в норме — не более 3-5%).

● Проба с нагрузкой глиадином — быстрое повышение содержания в крови глутамина после введения глиадина в дозе 350 мг/кг внутрь.

● Эндоскопическое исследование с биопсией. Диагноз считают достоверным только после трёхкратной биопсии

● Первая биопсия (в разгар заболевания) — укорочение ворсинок, углубление и расширение крипт, появление кубического эпителия, инфильтрация воспалительными клетками собственного слоя слизистой

● Вторая биопсия (на фоне исключающей глютен диеты в течение 6 мес) — восстановление нормальной структуры эпителия

● Третья биопсия (после назначении глютена 10 г/сут в течение 6 нед) — повторное возникновение изменений слизистой оболочки.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Синдром короткой кишки

● Недостаточность поджелудочной железы

● Болезнь Крона

● Болезнь Уйппла

● Спру тропическая

● Лимфома кишечника

● ВИЧ-инфекция и СПИД

● Острый гастроэнтерит

● Гиардиоз

● Эозинофильный гастроэнтерит.

✎ Лечение: Тактика ведения

● Диета № 4а

● Исключить употребление глютена (содержится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности)

● Можно принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды.

● При тяжёлом течении применяют корригирующие препараты

● Кальция глюконат 5-10 г/сут

● Витамин D (эргокальциферол) по 0,01-1 мг/сут (до 2,5 мг/сут при выраженной мальабсорбции)

● Железа закисного сульфат 300 мг/сут

● Фоли-евая кислота 5-10 мг/сут

● Мультивитаминные препараты

● При изменении ПВ — витамин К 10 мг/сут в/м.

● Инфузионная терапия — белковые препараты, жировые эмульсии, 10-20% р-р глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и КЩС.

● При крайне тяжёлом состоянии пациентов (чаще детей) переход на парентеральное питание.

● При рефрактерной целиакии — глюкокортикоиды, например преднизолон 10-20 мг 2 р/сут внутрь.

Наблюдение. Повторная эндоскопия через 6 мес после назначения безглютеновой диеты и через 6 нед дозированного назначения глютена.

.

❐ Осложнения

● Злокачественные опухоли развиваются у 10-15% больных (50% этих опухолей составляет лимфома тонкого кишечника, часто развивается карцинома пищевода)

● Рефрактерная целиакия — устойчивая к безглютеновой диете

● Коллагеновая целиакия — образование толстого слоя коллагена в собственном слое слизистой оболочки

● Хронический язвенный энтерит (образование множественных язв, кишечных кровотечений, стриктур, перфораций, обструкций, перитонита) — смертность достигает 7%

● Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция

● Эксикоз и электролитный дисбаланс. Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике и строгом соблюдении диеты. Улучшение наступает в течение нескольких дней после исключения из пищи глютена. Все симптомы обычно проходят через 4-6 нед. Основная причина смерти — развитие лимфоретикулярной патологии (особенно лимфомы кишечника). До сих пор не найдено чёткой корреляции между частотой возникновения злокачественных опухолей ЖКТ и соблюдением диеты. Сопутствующая патология

● Вторичная недостаточность лактазы

● Герпетиформный дерматит.

✎ Возрастные особенности

● Дети. Симптомы целиакии возникают в грудном возрасте при введении в рацион ребёнка продуктов, содержащих глютен

● Пожилые. Целиакия часто возникает повторно

● В юношеском возрасте возможно исчезновение повышенной чувствительности к глютену.

Профилактика. Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих глютен.

.

❐ Синонимы

● Спру нетропическая

● Глютеновая энтеропатия

● Спру европейская

● Целиакия взрослых

● Стеаторея идиопатическая

● Болезнь глютеновой недостаточности

● Целиакия глютенчувствительная См. также Болезнь Крона, Болезнь Уйппла, ВИЧ-инфекция и СПИД, Гиардиоз, Дерматит герпетиформный, Лимфома кишечника, Синдром короткой кишки МКБ К90.0 Целиакия MIM. 212750 Целиакия