ТУГОУХОСТЬ НЕИРОСЕНСОРНАЯ

мед.

Нейросенсорная тугоухость (НТ) — ослабление слуха с сохранившимся восприятием речи, обусловленное поражением звуковоспринимающего аппарата или центрального отдела слухового анализатора. Кохлеарный неврит — заболевание слухового анализатора, клинически проявляющееся НТ и субъективным шумом в ушах. Вовлечение в процесс пред-дверного корешка VIII черепного нерва обусловливает возникновение как слуховых, так и вестибулярных нарушений (системного головокружения и нарушения равновесия).

● НТ может быть следствием поражения любого отдела слухового анализатора, начиная от нейросенсорных эпителиальных клеток спирального органа до подкорковых и корковых слуховых центров. Однако чаще всего НТ обусловлена патологией рецептора и корешка преддверно-улиткового нерва.

● Односторонняя тугоухость и глухота почти всегда имеют периферическое происхождение.

Частота

● 1-6% населения земного шара страдают снижением слуха, затрудняющим общение

● НТ наблюдают чаще, чем кондуктивную тугоухость, — соответственно в 74 и 24% случаев

● Отмечают тенденцию к увеличению количества пациентов с НТ

● Острая НТ чаще возникает у мужчин и преимущественно в молодом возрасте (средний возраст больных — 21-38 лет)

● 70-90,4% пациентов, страдающих НТ, отмечают шум в ушах.

✎ Классификация:

● Острая (внезапная глухота) НТ и хроническая НТ

● По течению — обратимая, стабильная, прогрессирующая НТ

● По выраженности нарушений слуха

● 1 степень (лёгкая) — средняя потеря слуха на тоны 500, 1 000, 2 000, 4 000 Гц не превышает 50 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от б до 4 м

● II степень (средняя) — средняя потеря слуха от 50 до 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 4 до 1 м

● III степень (тяжёлая) — средняя потеря слуха превышает 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 1 до 0,25 м

● При средней потере слуха более 80 дБ и разговорной речи, воспринимающейся на расстоянии менее чем 0,25 м, говорят о глухоте

● По этиологии

● Приобретённая (70-80%) в результате родовой травмы (сопровождавшейся нарушением мозгового кровообращения и асфиксией), гемолитичес-кой болезни новорождённых

● Врождённая (20-30%)

● Генетически обусловленная (наследственная) НТ, передающаяся как по аутосом-но-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: сортированные фенотипы)

● Обусловленная инфекционным заболеванием матери во время беременности (краснуха, корь, грипп, токсоплазмоз). Этиология

● Инфекционные заболевания (30%): вирусные — грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха, герпес; бактериальные -менингококковый менингит, сифилис, тифы

● Интоксикация (более 2%)

● Ототоксические ЛС — аминогликозидные антибиотики (стрептомицин, мономицин, канамицин, неомицин, гентамицин, тобрамицин, амикацин), цитостатики (эндоксан, цисплатин и др.), НПВС, антиаритмические препараты (хинидин и др.), петлевые диуретики (фуро-семид)

● Бытовые (алкоголь, никотин) и промышленные (бензин, сероводород, анилин, фтор, ртуть, мышьяк и др.) токсические вещества

● Травматический фактор

● Механическая травма может привести к перелому основания черепа с трещиной пирамиды височной кости, нередко сопровождающейся повреждением слухового корешка VIII черепного нерва

● Баротравма (давление в среднем ухе выше 400 мм вод.ст.) вызывает разрыв вторичной барабанной перепонки, перелом основания стремени, разрыв преддверной мембраны

● Акустические и вибрационные травмы на уровне предельно допустимых параметров приводят к поражению рецепторов в улитке. Сочетание вместе обоих факторов даёт неблагоприятный эффект в 2,5 раза чаще, чем воздействие шума и вибрации по отдельности. Высокочастотный импульсный шум интенсивностью выше 160 дБ вызывает, как правило, необратимую НТ

● Сосудисто-реологические нарушения. Изменения сосудистого тонуса вследствие прямого или рефлекторного раздражения симпатических нервных окончаний крупных артерий (внутренней сонной, позвоночной), а также нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, обусловленные изменениями позвоночных артерий, приводят к расстройству кровообращения в спиральных артериях и артериях сосудистой полоски, образованию тромбов, кровоизлияний в эндо- и перилимфатические пространства

● Возрастные изменения в слуховом анализаторе (пресбиакузия)

● Невринома VIII черепного нерва

● Болезнь Педжета

● Серповидноклеточная анемия

● Гипопаратиреоз

● Аллергия

● Местное и общее облучение радиоактивными веществами

● Метеорологический фактор: прослеживается достоверная связь между внезапно возникающей НТ и состоянием погоды, между колебаниями спектра атмосферных электромагнитных волн, прохождением циклонов в виде тёплого фронта низкого давления и частотой развития патологии. Установлено, что острая внезапная НТ чаще возникает во втором месяце каждого сезона (январь, апрель, июль, октябрь).

.

❐ Факторы риска

● У детей

● НТ неясной этиологии у членов семьи

● Кровнородственные браки

● Частые аборты у матери

● Краснуха, грипп в I триместр беременности у матери

● Употребление алкоголя и курение во время беременности

● Патология плаценты

● Масса тела ребёнка при рождении менее 2 500 г

● Тяжёлая желтуха новорождённых

● У взрослых

● Ожирение

● Гиперхолестеринемия

● Анемия

● Артериальная

гипертёнзия

● Пониженная адаптационная способность в стрессовых ситуациях в связи с психологическими особенностями личности. Патогенез — ишемия и расстройство питания чувствительных клеток и других нервных элементов вплоть до дегенерации в результате нарушения микроциркуляции и капиллярного стаза.

.

❐ Клиническая картина

● Снижение слуха

● Субъективный шум в ухе (ушах)

● Признаки вестибулярного неврита (не всегда)

● Головокружение неясного характера

● Неустойчивость при стоянии и ходьбе.

.

❐ Диагностика

● Функциональные исследования слухового и вестибулярного анализаторов

● Акуметрия (исследование слуха шёпотом и разговорной речью) — значительная разница между восприятием шёпотной и разговорной речи

● Камертональные методы исследования — укорочение восприятия звучащего камертона С|28 в опыте Швабаха, положительные опыты Ринне и Федеричи, в опыте Вебера звук камертона СР8 латерализуется в лучше слышащее или здоровое ухо

● Аудиологические методы

● Тональная пороговая аудиометрия -нисходящая конфигурация кривых в связи с ухудшением восприятия преимущественно высоких тонов, отсутствием костно-воздушного интервала, обрыв кривых на частотах их максимального снижения; шум в ушах высокочастотного спектра

● Надпороговая аудиометрия — положительный феномен ускорения нарастания громкости

● УЗИ

● Пороги слышимости ультразвуков повышены в 2-3 раза и более по сравнению с нормой

● Латерализация ультразвука в здоровое или лучше слышащее ухо

● Объективная аудиометрия (у взрослых — дополнительный метод исследования)

● Измерение акустического импеданса среднего уха

● Электрокохлеография

● Регистрация корковых и стволовых потенциалов

● У детей регистрация слуховых вызванных потенциалов — основной (часто единственный) метод, позволяющий диагностировать дефект слуха.

Отоскопия — патологических изменений обычно не обнаруживают. Дифференциальный диагноз

● Болезнь Меньёра

● Отосклероз (кохлеарная форма)

● Невринома VIII черепного нерва.

.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● Терапию острой НТ рассматривают как оказание неотложной помощи (желательно проводить в специализированном стационаре)

● Устранение этиологического фактора

● Начало лечения на максимально ранних сроках

● Обязательно применение комплексной этиотропной и патогенетической терапии, позволяющей нормализовать микроциркуляцию во внутреннем ухе

● В периоде стабилизации НТ -курсы поддерживающего лечения 1-2р/год

● Витамины группы В

● Биостимуляторы

● Антихолинэстеразные средства

● Занятия у сурдолога

● Физиотерапия: эндоуральный или с сосцевидных отростков электрофорез 1-5% р-ра прозерина, 1-5% р-ра калия йодида, 1% р-ра никотиновой кислоты, грязевые аппликации на область сосцевидных отростков; бальнеотерапия (особенно радонотерапия)

● Иглорефлексотерапия в виде акупунктуры, электроакупунктуры, магнитопунктуры, фармакопунктуры

● Двусторонняя тугоухость, глухота на одно ухо и тугоухость на другое — показания к слухопротезированию

● Новое направление в реабилитации слуха — метод стимуляции улитки с помощью электрического тока, подводимого непосредственно к улитке — электродное слухопротезиро-вание или кохлеарная имплантация.

Консервативная терапия

● Этиотропные средства при токсической НТ — антидотные препараты; унитиол (5 мл 5% р-ра в/м в течение 20 дней) и

натрия тиосульфат (5-10 мл 30% р-ра в/в, 10 инъекций на курс), а также активатор тканевого дыхания — кальция пан-тотенат (1-2 мл 20% р-ра 1-2 р/сут п/к, в/м или в/в).

● Нормализация оксигенации тканей внутреннего уха

● Гипербарическая оксигенация (10 сеансов по 45-60 мин)

● Нормо-барические ингаляции С02 и карбогена.

● Нормализация микроциркуляции в ушном лабиринте

● Анти-коагуляционная терапия: гепарин по 15 000-20 000 ЕД/сут в 4 приёма в/в или в/м

● Трентал (пентоксифиллин) по 0,1-0,3 г/сут в/в капельно в комбинации с низкомолекулярными декстранами, глюкозой

● Пирацетам — 20% р-р по

2-6 г/сут в 0,9% р-ре NaCl в/в капельно ежедневно (всего 3-5 инъекций)

● АТФ, кокарбоксилаза, витамины В1, В6, В12.

● Антихолинэстеразные препараты

● Галантамин 1 мл 0,5% р-ра с 1-2% р-ром новокаина меатотимпанально ежедневно, на курс 15 инъекций

● Прозерин 1 мл 0,05% р-ра с 1-2% р-ром новокаина меатотимпанально ежедневно, на курс 15 инъекций.

● Сосудорасширяющие средства

● Никотиновая кислота 0,1% р-р, начиная с 1 мл, увеличивая дозу до 5 мл, затем снижая её до 1 мл в/м или в/в

● Стугерон (циннаризин) по 0,05 г 2-3 р/сут внутрь во время еды.

● Глюкокортикоиды — дексаметазон (4 мг/сут), преднизолон-гемисукцинат (30-60 мг/сут) в/м или в/в.

● Фибринолитические препараты — стрептокиназа 200 GOO-250 000 ЕД в/в в 50 мл 0,9% р-ра NaCl в течение 30 мин, затем 100 000 ЕД/ч в течение 16-18 ч.

● ЛС вводят также путём эндоурального фонофореза: вначале антибиотик широкого спектра действия в сочетании с глюкокортикоидными препаратами, а с 5-6 дня — новокаин и дибазол.

✎ Хирургическое лечение показано при мучительном шуме в ушах и неэффективности консервативного лечения. Вмешательство проводят на вегетативной нервной системе (резекция барабанного сплетения, удаление звёздчатого узла, верхнего шейного симпатического узла). Деструктивные операции на улитке и преддверно-улитковом нерве производят редко и только в случаях НТ III степени или полной глухоты.

✎ Прогноз зависит от сроков начала лечения, уровня поражения слухового анализатора, этиологического фактора. Профилактика

● Устранение отрицательного влияния факторов окружающей среды на слуховую функцию (шум, вибрация, химические, бытовые и профессиональные вредности)

● Исключение употребления алкоголя и курения у лиц с НТ

● Исключение из лечебной практики (особенно у детей) ототоксических ЛС или применение их по жизненным показаниям с назначением дезинтоксикационных средств (гемодеза), антигистаминных препаратов, витаминов

● Назначение инфекционным больным с высокой вероятностью возникновения НТ и глухоты (особенно при менингококковой инфекции) трентала (пентоксифиллин). Синонимы

● Тугоухость перцептивная

● Неврит слуховых нервов

● Кохлеарный неврит

✎ Сокращения: НТ — нейросенсорная тугоухость См. также Болезнь Меньёра, Отит средний гнойный хронический, Отит средний секреторный. Отосклероз

.

✎ МКБ: ..............................................................

● Н90.3 Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя

● Н90.4 Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе

● Н90.5 Нейросенсорная потеря слуха неуточнённая