САРКОМА КАПОШИ

мед.

Саркома Копоши — множественная злокачественная или доброкачественная опухоль из малодифференцированной сосудистой ткани; чаще возникает у мужчин в возрасте старше 60 лет, при СПИДе, иммуносупрессии.

Разновидности

● Безболевая (классическая)

● Африканская (эндемична в Центральной Африке)

● ВИЧ-ассоциированная (эпидемическая)

● Саркома Копоши, развивающаяся при применении иммунодепрессантов.

✎ Этиология. Скорее всего, инфекционный агент — вирус герпеса человека.

.

❐ Факторы риска

● ВИЧ-инфекция

● Проживание на эндемичных территориях (Центральная Африка)

● Иммунодепрессивная терапия

● Трансплантация с последующей химиотерапией. Патоморфология

● Пролиферация атипичных веретеновидных клеток

● Пролиферация сосудов

● Большие гиперхромные ядра

● Периваскулярные скопления веретеновидных клеток

● Нагруженные гемоси-дерином макрофаги.

.

❐ Клиническая картина

● Безболевая саркома Копоши

● Мультицентричные красновато-голубоватые или фиолетовые опухоли на коже

● Опухоли мягкой консистенции

● Возможен зуд в области поражения

● У мужчин пожилого возраста сначала поражаются пальцы ног и голени.

● Африканская (эндемичная) саркома Копоши

● Характерны быстрый рост опухоли и агрессивность

● Обычно поражается кожа, лимфатические узлы или внутренние органы.

● ВИЧ-ассоциированная саркома Копоши

● Обширные поражения кожи рук, лица, туловища, а также слизистых оболочек (высыпания в виде розовых или красных папул либо бляшек округлой либо овальной формы)

● Поражение лимфатических узлов

● Поражение внутренних органов.

.

❐ Методы исследования

● Патоморфологическое исследование тканей

● КТ позволяет выявить поражение внутренних органов

● Биопсия кожи или лимфатического узла

● Обследование на ВИЧ-инфекцию.

.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● При возникновении саркомы Копоши на фоне лечения иммунодепрессантами необходимо отменить препарат или уменьшить его дозу

● Выбор метода лечения при ВИЧ-инфекции зависит от состояния иммунной системы. В большинстве случаев лечение не продлевает жизнь больного вследствие присоединения оппортунистических инфекций. Хирургическое лечение

● При безболезненных поверхностных поражениях применяют замораживание, фульгурацию или радиотерапию пучком электронов; при неэффективности показана локальная рентгенотерапия (1 000-2 000 рад)

● Хирургическое удаление поражённых участков. Лекарственная терапия — химиотерапевтические средства (доксорубицин, блеомицин, винбластин, винкристин), интерферон (парентерально или местно).

✎ Прогноз — неблагоприятный при заболевании, ассоциированном с ВИЧ-инфекцией.

.

❐ Синонимы

● Эндотелиосаркома

● Множественная идиопатическая геморрагическая саркома

● Копоши ангиоретикулёз

● Копоши ангиосаркоматоз

● Копоши гемангиосаркома

● Копоши геморрагическая саркома

● Копоши множественная геморрагическая саркома

● Копоши теле-ангиэктатическая псевдосаркома

● Множественная пигментная саркома

● Болезнь Копоши

● Пигментный и телеангиэктатический саркоматоз См. также ВИЧ-инфекция и СПИД; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения, рис. 3-24, рис. 3-25 МКБ

● В21.0 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями саркомы Копоши

● С46 Саркома Копоши