ОСТЕОМИЕЛОФИБРОЗ

мед.

Остеомиелофиброз — заболевание неясной этиологии, характеризующееся пролиферацией соединительной ткани в трубчатых костях и замещением кроветворной ткани фиброзной и костной тканями, иногда в сочетании с миелоидной метаплазией селезёнки. Может осложнять течение хронического миелолейкоза; наблюдают у 15-30% больных с истинной полицитемией. Преобладающий возраст — 50-70 лет.

.

❐ Клиническая картина

● Спленомегалия (в 50% случаев также и гепатомегалия)

● Общая слабость и похудание

● Лимфаденопатия (редко).

✎ Диагностика

● Миелофтизная анемия с эритроцитами в форме слезы

● Как правило, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево

● Со временем развивается тромбоцитопения

● При трепанобиопсии — фиброз.

✎ Лечение паллиативное

● Спленэктомия

● Андрогены

● Химиотерапия и лучевая терапия

● Гемотрансфузии.

.

❐ Синонимы

● Лейкемия остеосклеротическая

● Миелоз алейкемический

● Миелолейкоз остеосклеротический

● Остеомиелодисплазия

● Остеомиелосклероз См. также Лейкоз

✎ МКБ: С92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] Примечание. Миелофиброз — замещение кроветворной ткани костного мозга волокнистой соединительной тканью, например, при паратиреоидной остеодистрофии.