НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПОЧЕЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ

мед.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — постепенно развивающееся необратимое нарушение функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щелочного баланса. Частота — 2,8 на 100000 населения. Этиология

● Преренальные факторы

● Стеноз почечной артерии

● Эмболия почечной артерии

● Тромбоз нижней полой вены

● Право-желудочковая недостаточность

● Ренальные факторы

● Хронический гломерулонефрит

● Хронический тубуло-интерстициальный нефрит

● Хронический пиелонефрит

● СКВ

● Сахарный диабет

● Амилоидоз

● Артериальная гипертёнзия

● Поликистоз почек

● Синдром Оморта

● Миеломная болезнь

● Новообразования

● Радиационный нефрит

● Постренальные факторы

● Длительная обструкция мочевыводящих путей (см. Гидронефроз).

✎ Генетические аспекты. Наследственные заболевания почек, вызывающие ХПН у детей и (реже) взрослых

● Синдром Олпорта (гломе-рулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) — наследственная болезнь, характеризующаяся гематурией, протеинурией, лейкоцитурией, тугоухостью или глухотой, иногда катарактой, шаровидной формой хрусталика, пигментным ретинитом и развитием в возрасте 16-35 лет почечной недостаточности; наблюдают только у мальчиков; наследуется по аутосомно-доминантному типу

● Ауто-ссмно-рецессивный поликистоз почек характерен для детей. Это редкое (1:10 000 новорождённых) заболевание, характеризующаяся поражением обеих почек и печени. При тяжёлых поражениях младенцы погибают вследствие гипоплазии лёгких. В возрасте 3-10 лет возникают признаки портальной гипертёнзии (варикозное расширение вен пищевода и желудка), гиперспленизм. Часто развивается почечная недостаточность

● Аутосомно-доминантный поликистоз почек характерен для взрослых (частота — 1:1 000). Регистрируют у 10% больных ХПН. Может протекать бессимптомно многие годы. Чаще всего проявляется в период зрелости. Симптомы обычно связаны с присоединением инфекции, мочекаменной болезнью, кровотечением.

Патоморфология. Морфологическая картина почки при ХПН зависит от основного заболевания, но чаще всего наблюдают замещение паренхимы соединительной тканью и сморщивание почки.

.

❐ Клиническая картина

● Неврологические симптомы (развиваются постепенно или внезапно)

● Сонливость

● Спутанность сознания

● Повышенная нервно-мышечная возбудимость.

● Сердечно-сосудистые симптомы (могут возникнуть внезапно)

● Артериальная гипертёнзия

● Застойная сердечная недостаточность

● Перикардит.

● Желудочно-кишечные расстройства (наблюдают очень часто)

● Анорексия

● Тошнота

● Рвота.

● Метаболические расстройства

● Неспецифические признаки (утомляемость, зуд, нарушения сна)

● Проявления специфических поражений (например, боли в костях при вторичном гиперпаратиреозе).

.

❐ Лабораторные исследования

● Общий анализ крови

● Признаки нормохромной нормоцитарной анемии

● Лимфопения

● Тромбоцитопения

● Снижение Ж.

● Время кровотечения увеличено.

● Биохимический анализ кровк

● Азотемия

● Повышение содержания креатинина

● Увеличение содержания мочевины <> Повышение концентрации аммиака <> Повышение содержания мочевой кислоты

● Гиперлипидемия (IV тип)

● Снижение концентрации активной формы витамина D

● Повышение концентрации ПТГ

● Повышение содержания глюкозы и снижение чувствительности периферических тканей к инсулину

● Гиперфосфатемия

● Гипокалиемия (при полиурии)

● Гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипер-магниемия (в терминальной стадии)

● Повышение содержания сульфатов

● Гипокальциемия

● Ацидоз.

● Анализ мочи

● Протеинурия

● Цилиндрурия.

● Влияние лекарственных препаратов на результаты анализов: циметидин, триметоприм, цефазолин могут повышать концентрацию креатинина.

● Влияние заболеваний на лабораторные результаты: при ацетонемии концентрация креатинина в крови может возрастать. Специальные исследования

● Скорость клубочковой фильтрации (СКФ)

● Критерий необходимости консервативного лечения

ХПН — СКФ ниже 50 мл/мин. При этом в плазме крови повышается содержание креатинина (более 0,02 г/л) и мочевины (более 0,5 г/л)

● При фильтрации ниже 10 мл/мин наступает терминальная стадия ХПН, в которой необходимо применение диализа

● Клиренс эндогенного креатинина

● УЗИ: уменьшение размеров почек либо их увеличение с признаками поликистоза. Возможно обнаружение конкрементов, обструкции просвета мочеточника или внутреннего отверстия мочеиспускательного канала с расширением лоханки и чашечек

● КТ: определяют доброкачественный или злокачественный генез кистозных образований

● Ретроградная пиелография (при подозрении на окклюзию мочевыводящих путей либо аномалию их строения)

● Артериография (при подозрении на стеноз почечной артерии)

● Каваграфия (при подозрении на восходящий тромбоз нижней полой вены)

● Биопсия почек

● Радиоизотопная ренография. Во всех случаях характерна задержка выделения изотопа. При нарушении проходимости почечных артерий снижается первый подъём кривой (сосудистой фазы), а при стазе мочи на изотопной ренограмме отсутствует снижение кривой в третьей фазе (фазе экскреции).

.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● Лечение основного заболевания.

● Симптоматическая терапия

● Антигипертензивные препараты

● Антибактериальные средства

● Лечение анемии

● Предупреждение почечной остеодистрофии

● Санаторно-курортное лечение.

● Почечная заместительная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ, пересадка почки) показана при СКФ менее 10 мл/мин, не поддающейся коррекции гиперкалиемии или ацидозе и перегрузке ОЦК.

● Диета

● В начальной стадии ХПН — диета № 7; при выраженной ХПН — диеты № 7а или 76. Больные, находящиеся на хроническом гемодиализе, получают диету № 7г. Принципы диеты

● Адекватное поступление калорий за счёт жиров и углеводов

● Снижение потребления белка до 0,6 г/кг (60% белков рациона — животные)

● Снижение потребления фосфора и магния (т.е. зерновых и бобовых продуктов, отрубей, рыбы, творога и т.д.)

● Ограничение жидкости для поддержания концентрации натрия в сыворотке в пределах 135-145 мЭкв/л

● Ограничение поваренной соли до 4 г/ сут

● При гиперкалиемии — ограничение продуктов, содержащих соли калия (урюк, изюм, картофель)

● Витаминотерапия (противопоказаны комплексные препараты, содержащие магний).

✎ Хирургическое лечение

● Операции, направленные на устранение постренальных причин ХПН

● При окклюзии почечных артерий может быть выполнена чрескожная баллонная ангиопластика, обходное шунтирование либо эндартерэк-томия с ангиопластикой

● В терминальной стадии: гемодиализ, перитонеальный диализ, аллотрансплантация почки. Лекарственная терапия — препараты выбора.

● В связи с тем, что при уремии характерна гипертриглице-ридемия, назначают гемифиброзил (600-1 200 мг/сут). Не рекомендуют приём клофибрата в связи с потенциальной токсичностью.

● При гипокалиемии, вызванной нарушением канальцевой секреции или приёмом диуретиков, — препараты калия.

● В связи с нарушением кальциевого обмена и развитием остеодистрофии необходимо длительное применение кальция глюконата (0,5-1,5 г 3 р/сут) и витамина D до 100 000 МЕ/сут, однако витамин D в больших дозах при гиперфосфатемии может вызвать кальцификацию внутренних органов. Для снижения уровня фосфатов в крови назначают альмагель по 1-2 ч.л. 4 р/сут (под контролем содержания кальция и фосфора в крови).

● При ацидозе в зависимости от его степени — натрия гидрокарбонат (100-200 мл 5% р-ра) в/в.

● При снижении диуреза — фуросемид или буметанид (буфенокс) в дозах, обеспечивающих полиурию.

● Для снижения АД — диуретические средства, например фуросемид 80-240 мг 2 р/сут или буметанид (буфенокс) 1-5 мг 2 р/сут, при отсутствии эффекта можно дополнительно назначить гидрохлортиазид по 50мг 2 р/сут. При стойкой артериальной гипертёнзии или отёках применяют другие антигипертензивные средства (см. Гипертёнзия артериальная эссенциальная).

● Лечение анемии комплексное: тестостерона пропионат (для усиления эритропоэза) по 1 мл 5% масляного р-ра в/и ежедневно, препараты железа, фолиевая кислота, витамин В|Г При Ш 25% и ниже показаны переливания эритроцитной массы дробными дозами. При высоком риске кровотечения временного улучшения можно достичь переливаниями эри-троцитарной, тромбоцитарной массы или криопреципитата, введением десмопрессина (адиуретин СД) 0,3-0,4 мг/кг (до 20 мг) в 20 мл 0,9% р-ра NaCl в/в в течение 20-30 мин или конъюгированных эстрогенов 2,5-5 мг/сут внутрь.

● При сердечной недостаточности у больных с ХПН сердечные гликозиды применяют с осторожностью, в малых дозах, особенно при гипокалиемии.

● Антибиотики при ХПН следует применять осторожно: дозы пенициллина, ампициллина, метициллина, цепорина и суль-фаниламидов уменьшают в 2-3 р. Стрептомицин, мономицин, неомицин, полимиксин при ХПН даже в сниженных дозах могут вызвать неврит слухового нерва и другие осложнения. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны.

● При лечении перикардита назначают небольшие дозы преднизолона.

.

❐ Осложнения

● Анемия

● Кровотечения

● Артериальная гипертёнзия

● Перикардит

● Кардиомиопатия

● Аритмии

● Застойная сердечная недостаточность

● Эндокардит

● Шок

● Генерализованные судорожные припадки

● Вторичный гипопаратиреоз

● Эутиреоидная гипоти-роксинемия

● Гиперпролактинемия

● Нарушения функций гипофиза, половых желез (аменорея, импотенция и гинекомастия)

● Лим-фоцитопения

● Почечная остеодистрофия (фиброзный остит и остеомаляция).

✎ Течение и прогноз: Гемодиализом и пересадкой почки продлевают жизнь больных и достигают реабилитации на годы. Отбор больных для этих видов лечения проводят специалисты центров гемоди-ализа и трансплантации органов.

.

❐ Профилактика

● Прежде чем возникнет ХПН, хронические заболевания почек могут длиться 2-10 лет и более. Этиологическая и патогенетическая терапия, проводимая в стадии, не сопровождаемой нарушениями почечных функЦий, может предотвратить развитие почечной недостаточности, привести к ремиссии или замедлить течение заболевание

● Важно своевременно начать лечение хирургических и урологических заболеваний, способных вызвать ХПН

(окклюзия мочевыводящих путей, стеноз почечных артерий)

● По возможности следует воздерживаться от применения нефротоксич-ных препаратов (особенно йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ и НПВС).

✎ См. также: Амилоидоз, Волчанка системная красная, Гидронефроз, Криз гипертензивный, Болезни гломерулярные, Миелома множественная, Нефропатия лекарственная, Нефросклероз, Недостаточность почечная острая, Пиелонефрит, Болезнь почек полики-стозная, Синдром Олпорта

✎ Сокращения:

● ХПН — хроническая почечная недостаточность

● СКФ — скорость клубочковой фильтрации МКБ. N18 Хроническая почечная недостаточность