ЛИМФОМА НЕХОДЖКЕНСКАЯ

мед.

Лимфома неходжкенская — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.

Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) — генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем — поражением печени и селезёнки. Частота. Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 больных.

Патогистологическая классификация. Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака:

● Лимфома низкой степени злокачественности

● Мелкоклеточная лимфоцитарная

● Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами)

● Фолликулярная -смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки)

● Лимфома средней степени злокачественности

● Преимущественно фолликулярная крупноклеточная

● Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами

● Диффузная смешанная (мелко- и крупноклеточная)

● Диффузная крупноклеточная

● Лимфома высокой степени злокачественности

● Крупноклеточная

● Лимфоб-ластная с изогнутыми ядрами

● Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта). Типы лимфом

● Лимфосаркомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В-клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В-клеточные, так и некоторые Т-кле-точные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В-клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы -Т-клеточного происхождения. Большинство В-клеточных опухолей моноклональны и образуют к- и Х.-лёгкие цепи Ig.

● Фолликулярные лимфосаркомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) — наиболее характерный гистологический тип, составляющий около 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в 111 или IV стадии болезни с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.

● Фолликулярные лимфосаркомы, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20-40% больных. Костный мозг, как правило, поражён.

● Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует наличие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.

● Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточ-ный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфо-саркома, лимфома африканская) — злокачественная лимфома, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у детей в странах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов МУС, 8q24, а также к- (2р) и К- (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей Ig). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия. Гистологическая картина — звёздное небо.

.

❐ Этиология

● Иммунодефицита

● Длительный приём иммунодепрессантов (например, после пересадки почки или сердца)

● Вирус Эпстайна-Барр связан с развитием лимфом Беркетта

● Цитоге-нетические аномалии (например, хромосомные транслокации).

.

❐ Клиническая картина

● Большинство случаев характеризует бессимптомное течение

● 20% больных беспокоят лихорадка, снижение массы тела и ночные поты

● У больных с медленно и длительно текущими лимфомами единственным симптомом может быть аденопатия

● Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы.

Стадии заболевания и диагностика

● Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе

● Установление стадии

● Биопсия лимфатического узла и анализ биопсийного материала

● Гематологическое исследование, в т.ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобу-линемию и/или болезнь тяжёлых цепей

● Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера-Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки

● Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга

● Радиологические исследования — рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже — двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза

● Другие процедуры — диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени.

✎ Лечение: обычно комбинированное.

● Химиотерапия

● Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы цик-лофосфана с метотрексатом, винкристином и часто с доксо-рубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80-90% случаев)

● При агрессивных лимфомах промежуточной стадии злокачественности необходимо проведение срочной комбинированной химиотерапии. Также проводят профилактическое введение химиотерапевтических препаратов под оболочки мозга.

● Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны

● При локализованном процессе облучение должно быть направлено на поражённую область (в дозе 40 Гр)

● При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии

● I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило наличие 10-летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особенно у молодых пациентов).

.

❐ Синонимы

● Лимфосаркома

● Лимфобластома

● Лимфома злокачественная

✎ См. также: Лимфогранулематоз МКБ

● С82 Фолликулярная [нодулярная] неходжктская лимфома

● С83 Диффузная неходжкинская лимфома

● С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы

● С85 Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы

● С83.7 Опухоль Беркитта MIM. 113970 Лимфома Беркетта

✎ Примечание: Повышение заболеваемости у пожилых людей происходит за счёт диффузной крупноклеточной лимфомы. Литература. Farver ML, Eyre H: Histopathologic classification of non-Hodgkin's lymphoma B: Textbook of Clinical Oncology. Atlanta, The American Cancer Society, 1991, c. 387