КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

мед.

Коарктация аорты (КА) — врождённая аномалия развития аорты в виде её сужения на ограниченном участке. Порок наблюдают в изолированном виде или же в сочетании с другими врождёнными пороками сердца (ВПС). Частота. 8% всех ВПС; чаще наблюдают у мужчин (1,7:1). Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку, возникает систолическая перегрузка левого желудочка и 2 гемодинамических режима: гипертонический — в дуге аорты и её ветвях; гипотонический — ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности). Формируются обходные пути кровотока вокруг коарктации (выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения).

Варианты

● В зависимости от сочетания с другими пороками:

● Изолированная КА

● КА в сочетании с открытым артериальным протоком

● КА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки

● КА в сочетании с другими ВПС

● По течению заболевания:

● КА у грудных детей

● КА у подростков и взрослых

● Анатомические варианты в зависимости от места сужения аорты по отношению к впадению артериального протока:

● Постдуктальный вариант — сужение аорты дистальнее впадения артериального протока

● Предуктальный вариант -сужение аорты проксимальнее впадения артериального протока, чаще наблюдают у детей первого года жизни.

✎ Клиническая картина зависит от возраста. КА, выявленная в течение первого года жизни, протекает с сердечной недостаточностью у 70% детей. У детей от 1 года и до 15 лет клинические проявления стёртые, с развитием периода декомпенсации (чаще после 15 лет) симптоматика порока нарастает.

● Жалобы

● Головные боли

● Сердцебиение

● Носовые кровотечения

● .Зябкость стоп, утомляемость и боль в ногах при ходьбе, беге

● Симптомы сердечной недостаточности у детей раннего возраста.

● Осмотр

● Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у пациентов после 12 лет

● Усиленная пульсация межрёберных артерий

● Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающихся веноартериальным сбросом

● Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует

● АД на верхних конечностях превышает возрастную норму

● АД на нижних конечностях снижено

● Усиленный сердечный толчок

● Усиленная пульсация сонных артерий

● Аускультация (систолический шум над основанием сердца, верхушкой сердца и на сонных артериях; клик систолического изгнания).

.

❐ Диагностика

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры

● 3

● . Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы

● Е

● . Узуры на рёбрах, вызванные давлением расширенных коллатеральных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет

● ЭКГ

● Может быть нормальной

● Гипертрофия левого желудочка

● Возможна блокада одной из ножек пучка Хиса

● При сопутствующих ВПС и высокой лёгочной гипертёнзии выявляют гипертрофию и правого желудочка

● У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса

● Эхокардиография показана всем больным для уточнения диагноза и выявления сопутствующих пороков

● Катетеризация сердца и аортография позволяют выявить уровень коарктации и сопутствующие пороки сердца; необходимы при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне Тп4-Тпг>. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают её постстенотическое расширение.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца)

● Болезнь Такаясу

● Нейрофиброматоз

● При выявлении коарктации у девочек — синдром Тёрнера.

.

❐ Лечение:

✎ Диета:. По клиническим показаниям при гипертёнзии рекомендуют гипонатриевую диету № 10г.

✎ Лекарственная терапия:

● Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный)

● Может возникнуть необходимость в лечении артериальной гипертёнзии (см. Гипертензия артериальная), сердечной недостаточности (см. Недостаточность сердечная). Хирургическое лечение

● Операция показана, если градиент АД на верхних и нижних конечностях — более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых необходима при выраженной артериальной гипертёнзии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5-7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.

● Способы операций

● Баллонная ангиопластика

● Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец

● При сужении

аорты на протяжении более 2,5 см — резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец)

● Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии

● Шунтирование

● Устранение сопутствующих пороков.

● Осложнение — посткоарктационный синдром (в послеоперационном периоде)

● Рецидив КА

● Артериальная гипертензия

● Атероск-леротическое поражение коронарных сосудов

● Аневризма на месте иссечения коарктации

● Прогрессирующий аортальный стеноз и/или недостаточность

● Ишемическое поражение спинного мозга с развитием ларапареза.

✎ Осложнения часто возникают при несвоевременной коррекции или её отсутствии

● Сердечная недостаточность

● Аневризма круга Уйллиса, возможны разрывы

● Артериальная гипертёнзия

● Расслаивающая аневризма аорты

● Разрыв аневризмы аорты

● Эндартериит или эндокардит

● Поражение клапанов сердца (стеноз или недостаточность).

Течение и прогноз зависят от возраста, в котором проведена коррекция, а также наличия других пороков сердца

● При естественном течении порока 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённоеT

● Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — около 30 лет

● При своевременно проведённой коррекции прогноз благоприятный

● Баллонная ангиопластика КА даёт хорошие результаты как в плане непосредственного лечения, так и в отношении послеоперационных рестенозов. Сопутствующая патология

● Двустворчатый аортальный клапан

● Открытый артериальный проток

● Дефект межжелудочковой перегородки

● Стеноз или недостаточность аортального клапана

● Подклапанный аортальный стеноз

● Отклонения в строении митрального клапана

● Транспозиция магистральных сосудов.

Сокращение

● КА — коарктация аорты МКБ. Q25.1 Коарктация аорты Литература. 336: 201-202