КАРДИОМИОПАТИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ

мед.

Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП) — заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции. Преобладающий пол — мужской (3:1); средний возраст заболевания — 40 лет.

✎ Генетические аспекты. Наследуемые ГКМП, как правило, проявляются с 10-20-летнего возраста. Известно не менее 8 типов наследуемых ГКМП (см. Приложение 2. Наследственные болезни: карти-рованные фенотипы).

✎ Классификация:

● Асимметричная ГКМП — неодинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка с явным преобладанием той или иной области

● Гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) преимущественно базального, среднего, нижнего отделов, тотальная (на всём протяжении МЖП). Создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту — обструктивная ГКМП 4 Среднежелудочковая гипертрофия — ниже выносящего тракта левого или правого желудочка

● Гипертрофия верхушечной области

● Симметричная (концентрическая) ГКМП — одинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка.

.

❐ Клиническая картина

● Жалобы

● Одышка при физической нагрузке

● Боль в груди

● Перебои в сердце, учащённое сердцебиение

● Головокружение, обморочные состояния

● Осмотр

● Верхушечный толчок усилен

● Систолическое дрожание

● Размеры сердца нормальные или незначительно расширены влево

● В терминальной стадии — набухание шейных вен, асцит, отёки нижних конечностей, скопление жидкости в плевральной полости

● Аускультация

● Систолический шум в IIHV межреберьях по левому краю грудины непостоянной интенсивности

● Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, реже — трикуспидального

● Выслушивается IV тон сердца (усиленное сокращение предсердий).

.

❐ Диагностика

● ЭКГ — признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия и МЖП (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5 и V6), нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, ишемические изменения в миокарде

● Мониторинг поХдлтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы паро-ксизмальной тахикардии, мерцание предсердий, удлинение интервала Q-T

● Эхокардиография — определяет гипертрофию МЖП различной степени и протяжённости, её гипокинезию, уменьшение объёма полости левого желудочка, форму ГКМП, признаки нарушения расслабления миокарда, позволяет рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой

● Сфигмография сонной артерии — у больных с обструктивной ГКМП представлена двугорбой кривой с быстрым подъёмом

● Ангиокардиография — выбухание гипертрофированной МЖП в выносящий тракт левого желудочка, гипертрофия миокарда левого, реже правого желудочка, митральная регургитация. Позволяет измерить градиент внутрижелудочкового давления и толщину МЖП

● Радионуклидные методы исследования не помогают выявить специфичных изменений, но дают информацию для выяснения генеза ряда клинических проявлений (кардиалгии, обморочные состояния). Дифференциальный диагноз

● Другие формы кардиомиопатии

● Аортальный стеноз

● Недостаточность митрального клапана

● ИБС.

.

❐ Лечение:

✎ Лекарственная терапия:

● В-Адреноблокаторы — пропра-нолол (анаприлин) 160-320 мг/сут

● Блокаторы кальциевых каналов (препарат выбора — верапамил)

● Антиаритмические препараты (кордарон [амиодарон], дизопирамид)

● Антикоагулянты непрямого действия

● Сердечные гликозиды (строго индивидуально при ГКМП с обструкцией и венозным застоем в лёгких, выраженной мерцательной аритмией)

● Диуретики (в умеренных дозах, с осторожностью)

● Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение показано больным с прогрессирующим течением, злокачественными желудочковыми аритмиями, с большим желудочковым градиентом (>50мм рт.ст.) и высоким риском внезапной смерти (определяют по ЭКГ)

● Трансаортальная септальная миэктомия или миотомия из полости желудочков, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП)

● Двухкамерная электрокардиостимуляция (правое предсердие и верхушка правого желудочка).

.

❐ Осложнения

● Аритмии

● Внезапная смерть

● Инфекционный эндокардит

● Системные эмболии

● Недостаточность кровообращения. Течение и прогноз. Заболевание может развиться как в грудном, так и в более старшем возрасте. Течение зависит от выраженности обструкции выносящего тракта левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность развивается относительно редко. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания колеблется от 4 до 30 лет, средняя продолжительность жизни -38 лет, ежегодная смертность — 4-6%.

✎ Сопутствующая патология

● Аритмии

● Системная артериальная гипертёнзия

● Аортальный стеноз

● ИБС.

✎ См. также: Стеноз субаортальный гипертрофический

✎ Сокращения:

● ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия

● МЖП межжелудочковая перегородка

.

✎ МКБ: ..............................................................

● 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

● 142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия

✎ МШ:. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая (115195,115196,