ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНЫЙ

мед.

Мембранозный гломерулонефрит — гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров (отчасти вследствие отложения Ig), клинически характеризующийся постепенным началом нефротического синдрома и длительно сохраняющейся протеинурией. Этиология

● Первичный (идиопатический) мембранозный гломерулонефрит диагностируют в 30-50% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых, и только в 1 % случаев у детей

● Вторичный мембранозный гломерулонефрит возникает при разнообразных заболеваниях

● Инфекция (например, хронический гепатит В, сифилис, малярия, шистосомоз, филяриоз)

● Ревматические заболевания (например, СКВ)

● Новообразования (например, карцинома лёгкого, кишечника, желудка, молочных желез и почки; неходжкенская лимфома; лейкоз; опухоль Вильмса)

● Лекарственная терапия (например, препараты ртути, золота, D-пеницилламин и каптоприл). Патоморфология

● Стадия I нормальная картина при световой микроскопии; подэпителиальные электронно-плотные отложения при электронной микроскопии

● Стадия II: при световой микроскопии базальная мембрана имеет зубчатый вид; наилучшие условия для визуализации — при импрегнации серебром; неравномерное утолщение базальной мембраны

● Стадия III: утолщённая базальная мембрана клубочков, напоминающая швейцарский сыр вследствие окружения иммунных отложений (обычно IgG, C3) зубчатой структурой нормальной базальной мембраны клубочков

● Стадия IV: утолщение капиллярной стенки с участками сегментарного или тотального гломеруло-склероза; возможен тубуло-интерстициальный фиброз.

✎ Клиническая картина. У 85% взрослых — протеинурия (>3,5 г/сут/1,73 м2 поверхности тела). При установлении диагноза КФК обычно нормальна и сохраняется в пределах нормы в течение 4-5 лет.

.

❐ Лечение:

● Диета № 7а.

● Глюкокортикоиды (способствуют существенному снижению протеинурии, однако не вызывают полной ремиссии): преднизолон по 1 мг/кг/сут внутрь в течение 6-8 нед, затем дозу снижают вдвое или по 5 мг/нед до 30 мг/сут, дальнейшее снижение проводят по 1,25-2,5 мг/нед до полной отмены.

● Возможно интермиттирующее применение глюкокортикои-дов и цитостатиков

● В 1 мес: 3 дня — пульс-терапия метилпреднизолоном, затем 27 дней — преднизолон внутрь по 30 мг/сут

● Во 2 и Змее — хлорбутин 0,2 мг/кг

● В 4 мес — как в 1 мес

● В 5 и 6 мес — как во 2 и 3 мес.

● При неэффективности вышеуказанной терапии — циклос-порин 3-5 мг/кг/сут.

● Лечение нефротического синдрома — см. Синдром нефротический.

Течение. Примерно у 20-30% больных достигается длительная спонтанная ремиссия, у 20-30% развивается стойкая протеинурия различной степени выраженности и неуремическая азотемия, у остальных заболевание прогрессирует до терминальной стадии ХПН (обычно через 5 лет).

✎ Осложнения могут оказывать существенное влияние на течение заболевания, вызывая резкое снижение функции почек

● У больных с нефротическим синдромом наблюдают состояние гиперкоагуляции. Возможны тромбоз почечных вен, ТЭЛА и артериальный тромбоз

● Вторичное снижение ОЦК после терапии диуретиками приводит к снижению почечного кровотока

● Артериальная гипертёнзия, обструкция или инфекция может вызывать снижение КФК у больных с данным типом гломерулонефрита.

.

❐ Синонимы

● Гломерулонефрит перимембранозный

● Гломерулоне-фрит экстрамембранозный

● Гломерулопатия мембранозная диффузная

✎ См. также: Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Верже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ. N00.-N08. Гломерулярные болезни