ГИПОПАРАТИРЕОЗ

мед.

Гипопаратиреоз — синдром недостаточности функции околощитовидных желез, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови.

● Послеоперационный Гипопаратиреоз развивается после повреждения околощитовидных желез при операциях на щитовидной железе. Может быть постоянным или временным.

● Идиопатический Гипопаратиреоз наблюдают гораздо реже и обычно диагностируют в детстве. Он может быть семейным и иногда сочетаться с недостаточностью надпочечников и кандидозом кожи и слизистых оболочек (синдром полигландулярный аутоиммунный типа 1) или синдромом ДиДжорджи.

● Псевдогипопаратиреоз обусловлен резистентностью рецепторов к

действию ПТГ, а не недостаточностью ПТГ. Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм -изолированный семейный Гипопаратиреоз (* 146200, 3ql3, ген FIH, ЭД, Гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255,R) или без почечной дисплазии (*244100, р), Гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, р), врождённая аплазия паращитовидных желез (*307700, гипопаратиреоидизм Х-сцепленный, Xq26-q27, ген НРТ, НРТХ, HYPX, К) и некоторые другие.

.

❐ Факторы риска

● Операции на шее

● Травма шеи

● Злокачественные опухоли головы и шеи

● Злоупотребление алкоголем. Патогенез обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью ПТГ с гиперфосфатемией и гипокальциемией, что связано с нарушением всасывания кальция в кишечнике, понижением его мобилизации из костей и относительным уменьшением его реабсорбции в почках

● Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушают электролитное равновесие, что приводит к нарушению проницаемости клеточных мембран (в т.н. в нервных клетках)

● В результате повышается нервно-мышечная возбудимость с возможным развитием тетанических кризов

● В генезе тетании значительная

роль принадлежит гипомагниемии, способствующей проникновению ионов натрия в клетку и выходу из клетки ионов калия.

✎ Клиническая картина определяется гипокальциемией (с. 256).

Лабораторная диагностика

● Стойкая гипокальциемия и гипер-фосфатемия

● Уровни ПТГ снижены, но лабораторные методы часто недостаточно чувствительны для разграничения низких и нормальных уровней.

Препараты, влияющие на. результаты: глюкокортикоиды. Заболевания, влияющие на результаты: гипоальбуминурия. Специальные исследования

● ЭКГ — удлинение интервалов Q-T и S-T (вследствие гипокалышемии)

● Проба с гипервентиляцией — усиление судорожной готовности или развитие приступа тетании при глубоком форсированном дыхании. Дифференциальный диагноз

● Псевдогипопаратиреоз

● При псев-догипопаратиреозе концентрация ПТГ повышена, а при гипопарати-реозе снижена

● Инъекция ПТГ у больных гипопаратиреозом приводит к немедленному повышению концентраций фосфата и цАМФ в моче и через 1 или 2 дня — возрастанию кальция сыворотки. У больных с псевдогипопаратиреозом подобного ответа не наблюдают

● Рахит

● Остеомаляция

● Кандидоз

● Болезнь Аддисона

● Пернициозная анемия.

.

❐ Лечение:

● Диета, богатая солями кальция, магния (молочные продукты, овощи, фрукты) и витамином D (рыбий жир, сельдь, печень, яичный желток), с ограничением фосфора (мясо).

● ПТГ для длительного лечения не применяют.

● При острой гипокальциемии, развивающейся после резекции паращитовидных желез и вызывающей тяжёлые симптомы тетании.

Немедленно — глюконат кальция 10-20 мл 10% р-ра в/в в течение 15-30 мин с медленным введением 10 мл в последующие 6-8 ч или внутривенной инфузией 20-30 мл в 1 л 5% р-ра глюкозы в течение 12-24 ч.

● Поддерживающая терапия.

● Препарат кальция из расчёта 1-2 г кальция/сут в 2-4 приёма, например кальция глюконат (каждая таблетка массой 1 г содержит 90 мг кальция).

● Витамин D (эргокальциферол) или кальцитриол (более предпочтителен при сопутствующей почечной недостаточности, при гипокальциемии после хирургического удаления паращитовидных желез или при симптоматической остеомаляции, не связанной с применением гидроокиси алюминия или вторичным гиперпаратиреозом). Дозы подбирают индивидуально в зависимости от содержания кальция и фосфора в сыворотке. Препараты витамина D противопоказаны при активных формах туберкулёза лёгких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, острых и хронических заболеваниях печени и почек, органических поражениях сердца.

● При наличии сопутствующих эндокринных заболеваний -соответствующая заместительная терапия.

● Тиазидные диуретики назначают в некоторых случаях для увеличения экскреции фосфатов и уменьшения экскреции кальция.

.

❐ Осложнения

● Катаракта

● Кальцификация базальных ганглиев (паркинсонизм)

● В детстве — замедление роста, нарушение формирования зубов, задержка психического развития

● Оссификация пара-вертебральных связок.

✎ Сопутствующая патология

● Синдром ДиДжорджи

● Болезнь Аддисона

● Кандидоз кожи и слизистых оболочек.

✎ См. также: Гипокальциемия, Болезнь Олбрайта, Синдром поли-гландулярный аутоиммунный, Иммунодефициты МКБ Е20 Гипопаратиреоз