ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

мед.

Гипоальдостеронизм — патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).

Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты

● Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)

● Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД.

Первичный гипоальдостеронизм

● У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем

● Недостаточность 18-окси-дазы

● Недостаточность 18-гидроксилазы

● Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа

● Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм).

Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)

● Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек

● Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона

● Снижение

адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина

● Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС

● Гепарин

● Индометацин и другие НПВС

● В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ

● Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым

● Серповидноклеточная нефропатия

● СКВ

● Амилоидоз

● Интерстициальное поражение почек

● Обструк-тивная нефропатия

● Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона.

✎ Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.

✎ Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.

.

❐ Лечение:

● Повышенное введение NaCl и жидкости

● Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме).

✎ См. также: Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, Гиперкалиемия

✎ МКБ: Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников