БРОНХОЭКТАЗЫ

мед.

Бронхоэктазы — необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Классификации

● Анатомическая

● Варикозный бронхоэктаз (чёткообразный бронхо-эктаз) характеризуется чередованием расширенных участков бронха с участками, имеющими нормальный просвет

● Веретенообразный бронхоэктаз — расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра ФМешотчатый бронхоэктаз

● Цилиндрический бронхоэктаз.

● Патоморфологическая

● Атрофическии бронхоэктаз — бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха

● Гипертрофический бронхоэктаз — бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины.

● Этиопатогенетическая

● Врождённый бронхоэктаз (см. Генетические аспекты).

● Приобретённый бронхоэктаз

● Ателектатический бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей; при этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот.

+ Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая) — как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей.

+ Постбронхитический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса.

● Постстенотический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок.

● Ретенционный бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (например, при муковисцидозе). Генетические аспекты

● Бронхоэктазы наследуемые (211400, р)

● Повышенная восприимчивость к хроническим инфекциям при носительстве вируса Эпстайна-Барр (226990, р)

● Болезнь Дункана (*308240, Xq25): прогрессирующий комбинированный иммунодефицит, недостаточность естественных киллеров

● Синдром неподвижных ресничек (*242650, 6р, мутация гена L, дефект динеина [14q32] микротрубочек, р)

● Синдром Картагенера (с.820)

● Синдром Уилъ-ямса-Кемпбелла (211450): бронхомаляция вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща

● Синдром Швахмана (-Даиемон-да) [

● 260400, р] — синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы, приводящая к мальабсорбции; сочетается с нейтрр-пенией и дефектом хемотаксиса нейтрофилов, малым ростом и костными аномалиями.

● Муковисцидоз (с. 486)

.

❐ Патоморфология

● Расширение бронхов

● Гнойное воспаление

● Некротические изменения слизистой оболочки бронхов

● Перибронхиальный фиброз.

.

❐ Клиническая картина

● Кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну

● Кровохарканье

● Боли в грудной клетке при дыхании (редко)

● Осмотр

● Бочкообразная грудная клетка (особенно при ателектатиче-ских бронхоэктазах)

● Ногти в форме часовых стёкол

● Деформация пальцев в виде барабанных палочек

● Аускуль-тация — стабильная локализация влажных хрипов

● Симптомы дыхательной недостаточности (с. 506)

● Симптомы лёгочного сердца (с. 803).

.

❐ Лабораторные исследования

● Общий анализ крови — лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия

● Исследование мокроты — трёхслойный характер, при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания (Я. influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы)

● Гипоксемия

● Исследование глобулинов сыворотки: значительное снижение а,-фракции позволяет заподозрить недостаточность а,-антитрип-сина

● Определение содержания электролитов в потовой жидкости: концентрация хлоридов более 60 мЭкв/л у детей и более 80 мЭкв/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза

● Биопсия слизистой оболочки носа для ультраструктурных исследований аппарата ресничек — с целью выявления первичной цилиарной дискинезии. Специальные исследования

● Исследование ФВД — рестриктивные или рестриктивно-обструк-тивные вентиляционные нарушения.

● Рентгенологические исследования

● Перибронхиальный фиброз в поражённых сегментах, ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные образования, деформация сосудистого рисунка. Преимущественная локализация в верхних долях лёгких патогномонична для муковисцидоза

● Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, т.к. бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение бронхов. Одномоментно бронхографию можно выполнять только на одном лёгком. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину обрубленного дерева. При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. Противопоказание — непереносимость йода

● КТ часто позволяет идентифицировать бронхоэктазы.

● Фибробронхоскопия

● Рекомендована больным с непродолжительным анамнезом заболевания или односторонним процессом, возможно сочетание с бронхографией

● Уточнение локализации и вида брон-хоэктазов (цилиндрические, мешотчатые) помогает выявить источник кровотечения

● Помогает исключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе

● Позволяет получить материал для посева. Дифференциальный диагноз

● ХОЗЛ

● Муковисцидоз

● Туберкулёз лёгких

● Триада Картагенера.

.

❐ Лечение:

● Консервативное

● Диета. Высокая энергетическая ценность (до 3 000 ккал/сут) с повышенным содержанием белков (110-120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80-90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями Са, Р, Си, Zn. Огра • ничение поваренной соли до 6-8 г/сут, жидкости.

● Восстановление проходимости дыхательных путей

● Посту-ральный дренаж

● ИВЛ с положительным давлением в ды-: , хательных путях на выдохе

● Интубация и ИВЛ повышают риск аспирационных осложнений.

● Оксигенотерапия целесообразна при р02 ниже 55 мм рт.ст.

● Возмещение дефицита жидкости.

● Лечебная бронхоскопия в случае обтурации бронхов слизистыми пробками или нитями мицелия.

● Бронходилататоры (тербуталин, сальбутамол) в ингаляциях рекомендованы пациентам с сопутствующей бронхиальной астмой или лёгочным аспергиллёзом.

● Антибиотики в течение 1-2 нед

● Ампициллин по 250-500 мг внутрь каждые 6 ч (детям с массой тела менее 20 кг -50 мг/кг/сут равными дозами каждые 6-8 ч) или амокси-циклин по 3 г 2 р/сут

● Тетрациклин по 250-500 мг внутрь каждые 6 ч (не назначают детям до 8 лет и беременным, а также одновременно с антацидами, молочными продуктами,

● препаратами железа и гормональными контрацептивами)

● Ко-тримоксазол (400/80) по 2 таблетки 2 р/сут.

● Глюкокортикоиды — при бронхиальной астме или лёгочном аспергиллёзе.

● Оперативное лечение

● Резекция лёгкого в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких или тяжёлого лёгочного кровотече, ния либо у больных с локальными мешотчатыми бронхоэк-тазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии.

● Эмболизация бронхиальной артерии — по жизненным показаниям в случае развития массивного лёгочного кровотечения.

.

❐ Осложнения

● Рецидивирующие пневмонии

● Лёгочная гипертёнзия

● Вторичный амилоидоз

● Лёгочное сердце (обычно на фоне ХОЗЛ). Профилактика

● Отказ от курения

● Адекватное лечение пневмоний

● Иммунизация против вирусных инфекций (гриппа, кори, коклюша)

● Применение моно- и поливалентных вакцин, разработанных Институтом пульмонологии МЗ РФ.

✎ См. также: Синдром Картагенера, Недостаточность дыхательная, Ыуковисцидоз, Сердце лёгочное хроническое, Заболевания лёгких хронические обструктивные, Аспергиллёз МКБ J47 Бронхоэктатическая болезнь