БОЛЕЗНИ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ

мед.

Гломерулярные болезни — общее название заболеваний с первичным поражением почечных клубочков.

● Повреждение клубочков изменяет проницаемость капилляров малъпйгиева тельца, приводя к появлению протеинурии, гематурии, лейкоцитурии, мочевых цилиндров.

● При тяжёлых поражениях возникает олигурия.

● При воспалительных изменениях в интерстиции нарушаются функции канальцев и концентрационная способность почки.

● Изменяется транспорт различных веществ в нефроне.

● Снижение скорости клубочковой фильтрации проводит к азотемии. Терминология

● Ъ]мтигломерулонефрит

● гломерулопатияобычно используют как взаимозаменяемые для обозначения повреждения клубочков, однако иногда термин гломерулонефрит рекомендуют для обозначения повреждений с доказанным воспалением (например, наличие инфильтрации лейкоцитов, депозитов AT и активации комплемента).

● Первичные гломерулярные болезни: патология ограничена почками, и любые системные проявления — прямое следствие дисфункции клубочков. Термин первичный — синоним идиопатического. Вторичные гломерулярные болезни — часть системного заболевания.

● Острые гломерулярные болезни (длительность несколько дней, недель), подострые или медленно прогрессирующие (несколько недель или месяцев), хронические (многие месяцы и годы).

● Повреждения фокальные (поражено <50% клубочков), диффузные (250%).

● Повреждения сегментарные или тотальные при поражении соответственно только части или всего клубочка.

● Термин пролиферативный используют при описании увеличения числа клеток клубочка вследствие инфильтрации лейкоцитами или пролиферации его собственных клеток. Пролиферация клеток клу-вочка может бъпъинтракапиллярная, или эндокапиллярная (пролиферация эндотелиальных или мезангиальных клеток), и экстракапиллярная (пролиферация клеток в пространстве Боумена).

● Полулуния — серповидной формы скопления клеток в пространстве

● Боумена, обычно состоящие из пролиферирующих париетальных эпителиальных клеток и макрофагов. Гломерулонефрит с полулуниями часто ассоциирован с почечной недостаточностью, прогрессирующей в течение недель или месяца, поэтому клинический термин быстропрогрессирующий гломерулонефрит и патологоанатомичес-кий термин гломерулонефрит с полулуниями часто используют как взаимозаменяемые.

● Описание мембранозный относят к гломерулонефритам с преобладанием повреждения базальных мембран клубочка иммунными комплексами.

● Склероз — увеличение количества гомогенного неволокнистого внеметочного материала, сходного по ультраструктуре и химическому составу с базальной мембраной и мезангиальным матриксом. Этот процесс необходимо отличать от фиброза, включающего скопление коллагена типов I и III и более характерного для заживления полулуний и тубулоинтерстициального воспаления.

✎ Классификация: по морфологическим проявлениям

● Диффузно-пролиферативный гломерулонефрит

● Типичные клинические признаки — острый нефритический синдром: ОПН, артериальная гипертёнзия, отёки, олигурия, протеинурия, изменённый осадок мочи.

● Типичные патоморфологические изменения: диффузное увеличение числа клеток клубочка большинства почечных телец вследствие инфильтрации нейтрофилами и моноцитами и пролиферации эндотелия клубочков и мезангиальных клеток.

● Гломерулонефрит с полулуниями

● Типичные клинические признаки: быстропрогрессирующий гломерулонефрит (почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертёнзия, отёки, протеинурия).

● Типичные патоморфологические изменения: большинство клубочков содержат участки фибриноидного некроза и полулуния в пространстве Боумена, состоящие из пролиферирующих эпителиальных клеток париетального листка, макрофагов и фибрина.

● Фокально-пролиферативный гломерулонефрит

● Типичные клинические признаки — слабо или умеренно выраженные признаки воспаления клубочков почки (изменения осадка мочи и снижение скорости клубочковой фильтрации различной степени).

● Типичные патоморфологические изменения — сегментарные участки пролиферации и некроза занимают менее 50% клубочков, иногда с образованием полулуний.

● Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

● Типичные клинические признаки: хроническое воспаление клубочков (протеинурия, гематурия, артериальная гипертёнзия, изменение скорости клубочковой фильтрации).

● Типичные патоморфологические изменения: пролиферация мезангиальных клеток и матрикса.

● Мембранозно-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит

● Типичные клинические признаки — различные комбинации нефритического и нефротического синдромов (острое или подострое снижение скорости клубочковой фильтрации, изменения осадка мочи, протеинурия часто в нефротическом диапазоне).

● Типичные патоморфологические изменения: диффузная пролиферация мезангиальных клеток и инфильтрация клубочков макрофагами; увеличение мезангиального матрикса, утолщение и удвоение базальной мембраны.

● Гломерулонефрит с минимальными изменениями (болезнь минимальных изменений)

● Типичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30-35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10-30%).

● Типичные патоморфологические изменения: световая микроскопия — без патологии, при электронной микроскопии — стирание ножек подоцитов.

● Фокально-сегментарный гломерулонефрит

● Типичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30-35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10-30%).

● Типичные патоморфологические изменения: сегментарное спадение капилляров в менее 50% клубочков с отложением аморфного гиалинового материала. При электронной микроскопии — стирание ножек подоцитов.

● Узелковый или тотальный склероз

● Типичные клинические признаки: протеинурия и ХПН.

● Типичные патоморфологические изменения: склероз большинства клубочков с интерстициальным фиброзом.

● Мембранозный гломерулонефрит

● Типичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30-35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10-30%).

● Типичные патоморфологические изменения: диффузное утолщение базальной мембраны клубочков с формированием субэпителиальных выступов, окружающих отложения иммунных комплексов (зубчатый вид базальной мембраны).

● Болезнь плотных депозитов (вариант мембранозно-пролиферативно-го гломерулонефрита)

● Типичные клинические признаки: сочетание нефротического и нефритического синдромов (почечная недостаточность развивается в течение месяцев или лет; протеинурия, гематурия, артериальная гипертёнзия).

● Типичные патоморфологические изменения: утолщение мезангия и стенок капилляров клубочков, пролиферация клеток и формирование полулуний.

● Тромботическая микроангиопатия

● Типичные клинические признаки: острая или подострая почечная недостаточность (артериальная гипертёнзия, отёки и протеинурия, осадок мочи обычно содержит эритроциты, но в меньшем количестве, чем при нефритическом синдроме или быстропрогрессирующем гломерулонефрите).

● Типичные патоморфологические изменения: микротромбы капилляров клубочков и повреждения эндотелия.

● Неиммунные повреждения базальной мембраны

● Типичные клинические признаки: асимптоматическая гематурия и почечная недостаточность различной степени.

● Типичные патоморфологические изменения: пролиферация клеток с фокальным склерозом и интерстициальным фиброзом, наложения на базальной мембране клубочков при электронной микроскопии.

✎ Классификация: по клиническим проявлениям

● Острый нефритический синдром

● Быстропрогрессирующий нефритический синдром

● Нефротический синдром

● Первичный идиопа-тический почечный синдром с гематурией и протеинурией (например, болезнь Верже)

● Хронический нефритический синдром с протеинурией.