АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА МАЛЫЕ

мед.

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не

приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2-10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10-25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни.

✎ Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают

● Эктопические трабекулы

● Пролапс митрального клапана

● Пролапс трикуспидального клапана

● Открытое овальное отверстие

● Длинный евстахиев клапан (заслонка) • нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при эхокардиографии

● Аневризма межпредсердной перегородки

● выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки

● Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины

● Дилатация корня аорты и синусов Вальсшьвы -расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2-2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5-3 мм). Аускультативно -непостоянные систолические щелчки, иногда шум волчка на сосудах шеи.

✎ Сопутствующая патология

● СиндромМарфана

● Синдром Элер-са-Данло-Русакова

● Первичный гипогонадизм

● Синдром Бёхчета

● ВПС

● Аритмии сердца

● Инфекционный эндокардит

● Клапанная регургитация.

Диагностические критерии

● Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.)

● Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.)

● Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС

● Изменения на ЭКГ

● Эхокардиографические критерии

● Рентгенологические критерии. Дифференциальный диагноз

● ВПС

● Большие аномалии развития сердца.

Функциональная значимость

● Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний

● Маркёр дизэм-бриогенетического развития сердца

● Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.

✎ Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.

✎ См. также: Пролапс митрального клапана, Пролапс трикуспидального клапана, Отверстие овальное открытое, Трабекулы эктопические, Дефект межжелудочковой перегородки Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца МКБ. Q24.8 Другие уточнённые врождённые аномалии сердца Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).