гликосфинголипиды

ГЛИКОСФИНГОЛИПИДЫ

липиды общей формулы , где R и R'-алкил или алкенил (могут содержать гидроксигруппу) с 13–24 атомами С; Х-остаток углевода. В зависимости от структуры X делятся на нейтральные (моно- и олигогликозилцерамиды), которые содержат в молекуле нейтральные сахара и N-ацетиламиносахара, и кислые (ганглиозиды и сульфогликозилцерамиды), содержащие в углеводном остатке карбоксильные группы или остаток серной кислоты.

Название Г. по правилам ИЮПАК определяется углеводной частью молекулы. Так, соед. формулы I (Y = Н, в общей формуле Х-остаток ганглиотетраозы) наз. ганглиотетраозилцерамидом и обозначается GgOse₄Cer, где GgOse-олигосахаридная цепь, Сег-остаток церамида (в общей формуле X = Н); цифра в ниж. индексе показывает количество остатков моносахаридов в олигосахаридной цепи.

Г. — белые твердые вещества. Умеренно раств. в органических растворителях. Расщепляются кислотами, водными растворами щелочей и специфич. ферментами.

Г. широко распространены в животных тканях [R-обычно CH₃(CH₂)₁₂CH=CН], меньше — в растениях [R — гл. обр. CH₃(CH₂)₁₃СН(ОН)]. Локализованы в осн. на поверхности плазматич. мембраны, где выполняют функции антигенов и групповых веществ крови, входят в состав рецепторов, а также участвуют в регуляции роста и адгезии клеток и иммунологич. процессов.

Биосинтез Г. осуществляется в аппарате Гольджи путем переноса моносахаридов гл. обр. от уридиндифосфатсахаров к церамиду в присутствии специфич. гликозилтрансфераз. При нарушении метаболизма Г. из-за отсутствия в лизосоме некоторых гликозидаз возникают болезни (сфинголипидозы), обусловленные повыш. содержанием в организме определенных Г., напр. при болезни Гоше-глюкозилцерамида, при болезни Фабри-дигалактозилглюкозилцерамида. В препаративных количествах Г. получают из прир. источников.

• см. также цереброзиды

^{Лит.: Видершайн Г. Я., "Успехи биологической химии", 1977, т. 18, с. 185–210; Sweeley С. Siddiqui В., "Glycoconjugates", 1977, v. I, p. 459–540; Hakomori S., "Annual Review of Biochemistry", 1981, v. 50, p. 733–64; Kanfer J., HakamoriS., Sphingolipid biochemistry, N.Y., 1983.}

_{Э. В. Дятловицкая}