Фенилаланин
Фенилалани́н
Β-фенил -α-аминопропионовая кислота, C3H5CH2CH (NH2) COOH; ароматическая аминокислота. Существует в виде двух оптически-активных L-и D-и рацемической DL-форм. В количестве 3–8% L-Ф. входит в состав всех природных белков (кроме протаминов (См. Протамины)), встречается у животных, растений и микроорганизмов в свободном состоянии. L-Ф. – незаменимая аминокислота, суточная потребность в которой составляет (в мг/кг) у взрослых мужчин 4,3, у женщин 3,1, у детей 90. Ф. непрерывно образуется в организме при распаде белков пищи и тканевых белков. Потребность в Ф. возрастает при отсутствии в пище аминокислоты Тирозина, который в норме образуется в печени гидроксилированием Ф. с участием фермента фенилаланингидроксилазы. Нарушение этого процесса вследствие генетически обусловленного дефекта (см. «Молекулярные болезни») приводит к накоплению Ф. в клетках и жидкостях организма. Нарушение нормального пути превращения Ф. вызывает вторичные биохимические реакции (см. схему), приводящие к образованию в организме фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот и развитию заболевания – т. н. фенилкетонурии (См. Фенилкетонурия).
При нормальном обмене Ф. через тирозин превращается в ДОФА (диоксифенилаланин), меланины, норадреналин, адреналин и в незначительной степени подвергается переаминированию. Непосредственным предшественником при биосинтезе Ф. у растений и микроорганизмов служит фенилпировиноградная кислота, ароматическое ядро которой синтезируется в результате сложной последовательности ферментативных реакций из фосфофенил-пировиноградной кислоты и D-эритрозо-4-фосфата через шикимовую кислоту. При расщеплении L-Ф. в организме восемь из девяти атомов углерода включаются в цикл трикарбоновых кислот в виде ацетилкофермента А и фумарата; один атом превращается в CO2. При гниении белков, в частности в кишечнике животных и человека, Ф. превращается в биогенный амин – фенилэтиламин.
Лит.: Майстер А., Биохимия аминокислот, пер. с англ., М., 1961; Харрис Г., Основы биохимической генетики человека, пер. с англ., М., 1973.
Э. Н. Сафонова.
Фенилаланин.
Значения в других словарях
- фенилаланин — орф. фенилаланин, -а Орфографический словарь Лопатина
- фенилаланин — ФЕНИЛАЛАНИН (2-амино-3-фенилпропионовая кислота, β-фенил-a-аланин, Phe, F) мол. м. 165,19; бесцветные кристаллы, т. пл. D, L-, D- и L-Ф. соотв. 271–273, 285 и 283 °C (все плавятся с разложением); сублимируется в вакууме; для D-Ф. Химическая энциклопедия
- ФЕНИЛАЛАНИН — ФЕНИЛАЛАНИН (C6H5CH2CH(NH2)COОН), кристаллическая растворимая АМИНОКИСЛОТА, присутствующая в БЕЛКАХ. Незаменима в питании человека. Врожденное отсутствие фенилаланина (ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ) в организме человека может привести к умственной отсталости. Научно-технический словарь
- Фенилаланин — Незаменимая моноаминомонокарбоновая циклическая аминокислота, входящая в состав большинства природных белков; наследственное нарушение превращения Ф. в тирозин приводит к фенилкетонурии. Медицинская энциклопедия
- фенилаланин — L-?-фенил-?- аминопропионовая к-та, незаменимая аминокислота. Входит в состав почти всех природных белков (кроме протаминов), встречается в организмах в свободном состоянии. Биохимич. предшественник в биосинтезе... Биологический энциклопедический словарь
- ФЕНИЛАЛАНИН — ФЕНИЛАЛАНИН — ароматическая аминокислота. В организмах присутствует в свободном виде и в составе белков; превращается в аминокислоту тирозин. Незаменимая аминокислота. Врожденное нарушение обмена фенилаланина в организме человека (фенилкетонурия) приводит к умственной отсталости. Н2N-СН-СООНСН2С6Н5 Большой энциклопедический словарь
