паралич периодический гипокалиемический
Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:
— Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R)
— Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст — юношеский. После 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол — мужской
— При СГПП — 3:1
— При ГППТ-.20:1. Этиология и патогенез
— Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток
— Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие наличия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП)
— Сократительный аппарат не изменён
— Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na
— через мембрану в клетку
— Проникновение Na
— уменьшает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения
— Когда мембранный Ыа1С-АТФазный насос пытается переместить Na
— из клетки, внеклеточный К
— переносится внутрь вследствие K
— -Na
— -o6-мена
— Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП. Факторы риска
— Мужской пол
— Возраст моложе 35 лет
— Отягощённый семейный анамнез (СГПП)
— Азиатское происхождение (ГППТ)
— Физическая нагрузка
— Пища, богатая углеводами и натрием
— Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина. Патоморфология
— При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы
— Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума. Клиническая картина
— Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)
— Сила мышц между приступами обычно нормальная
— Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных
— Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются редко
— Миалгии
— Снижение глубоких сухожильных рефлексов
— Чувствительность сохранена. Лабораторные исследования
— Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)
— Уровень калия в моче нормальный
— Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ). Специальные исследования
— При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U
— При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS
— Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)
— Проведение провокационных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50-100 г глюкозы per <wc 2-4 г NaCl или 50-100 г глюкозы per osc 10-20 ЕД инсулина п/к). Дифференциальный диагноз
— Гиперкалиемический периодический паралич
— Врождённая парамиотония
— Нормокалиемический периодический паралич
— Отравление барием
— Гипервентиляция
— Вторичная гипокалиемия (приём слабительных или мочегонных средств, диарея, рвота, заболевания почек и надпочечников, проглатывание глины)
— Миастения
— Синдром Гийена-Барре
— Клещевой паралич
— Акинетическая эпилепсия. Лечение: Режим
— При тяжёлой гипокалиемии или слабости — стационарный с ЭКГ-мониторированием
— Незначительно выраженная гипокалиемия или мышечная слабость - амбулаторный режим с тщательным наблюдением. Диета
— Избегать употребления продуктов с высоким содержанием углеводов и NaCl
— Польза от богатых калием фруктов сомнительна. Лекарственная терапия Препараты выбора
— При приступе
— Калия хлорид 0,2-0,4 мЭкв/кг внутрь каждые 15-30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, концентрации калия в сыворотке, мышечной силы (обычная доза 40 мЭкв)
— При тяжёлом состоянии больного или при рвоте — введение калия хлорида в/в в р-ре маннита, т.к. 5% р-р глюкозы или 0,9% р-р NaCl могут вызвать ухудшение состояния больного. Болюсно вводят 0,1 мЭкв/кг каждые 5-10 мин в зависимости от показателей ЭКГ и концентрации калия в сыворотке (обычно 15 мЭкв в течение 15 мин, затем 10 мЭкв/ч [при введении в периферическую вену] или до 60 мЭкв/ч [при введении в центральную вену]).
— Для хронического лечения СГПП (профилактика приступа)
— Калия хлорид 2-10 г внутрь в виде 10-25% р-ра
— Ацетазоламид (диакарб) 125-1 000 мг/сут в 2-4 приёма.
— Для хронического лечения ГППТ при тиреотоксикозе (профилактика приступа)
— В-Адреноблокаторы, например про-пранолол (анаприлин). Противопоказания
— Ацетазоламид (диакарб) — выраженные нарушения функции печени или почек, гиперчувствительность, надпочечниковая недостаточность, гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия и гипокалиемия
— Пропранолол (анаприлин) — кардиогенный шок, синусовая брадикардия, АВ-блокада II-II1 степени, хроническая сердечная недостаточность, бронхиальная астма. Меры предосторожности
— При пероральном приёме хлорид калия оказывает местнораздражающее действие на слизистую оболочку желудка
— Следует постоянно контролировать скорость внутривенного введения хлорида калия во избежание опасного превышения дозы
— Возможно появление боли при введении хлорида калия в периферическую вену со скоростью, превышающей 10 ммоль/ч
— Ацетазоламид в высоких дозах вызывает сонливость или парестезии
— Следует соблюдать осторожность при назначении пропранолола ,больным с сопутствующими нарушениями функций печени или почек. Лекарственные взаимодействия
— Ингибиторы АПФ, НПВС, В-Адреноблокаторы, циклоспорин, калийсберегающие диуретики, гепарин повышают концентрацию калия в сыворотке, что следует учитывать при инфузии хлорида калия
— Антихолинергические препараты, замедляя опорожнение желудка, усиливают раздражающее действие на его слизистую оболочку хлорида калия
— В связи с изменением реакции мочи в щелочную сторону ацетазоламид замедляет экскрецию некоторых ЛС, например атропиноподобных препаратов, хинидина, и повышает их токсичность
— Ацетазоламид, вызывая метаболический ацидоз, повышает вероятность интоксикации при приёме высоких доз аспирина. Альтернативные препараты
— Для профилактики приступа СГПП
— Триамтерен 25-100 мг/сут
— Спиронолактон 25-100 или 200 мг/сут
— Для профилактики приступа ГППТ при тиреотоксикозе — мерказолил, другие методы лечения тиреотоксикоза. Наблюдение
— Исследование сывороточного калия, электролитов (при приёме ацетазоламида)
— Проведение функциональных тестов щитовидной железы (при приёме пропранолола или пропилтиоурацила). Осложнения. Сердечные аритмии, респираторный коллапс. Течение и прогноз
— Частота атак обычно уменьшается с возрастом
— Спустя годы длительные частые атаки могут привести к постоянной слабости проксимальных мышц конечностей. Синоним. Пароксизмальная миоплегия См. также Гипокалиемия, Гипертиреоз Сокращения
— СГПП — семейный гипокалиемический периодический паралич
— ГППТ — гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе МКБ. G72.3 Периодический паралич МШ. 170400 Семейный гипокалиемический периодический паралич
Медицинский словарь