ЭПИСПАДИЯ
мед.
Эписпадия — порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Часто сочетается с другими пороками развития: крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей. Частота — 1/50 000 новорождённых.
.
❐ Этиология
● Неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и мочеполовой мембраны
● В результате смещения уретральной пластинки мочеполовая мембрана оказывается над половым бугорком
● Половые складки не срастаются.
✎ Клиническая картина зависит от формы эписпадии.
● Эписпадия головки полового члена
● Расщепление губчатого тела головки полового члена по верхней поверхности
● Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на венечной борозде
● Мочеиспускание не нарушено
● При эрекции незначительное искривление полового члена кверху — половой акт возможен.
● Эписпадия полового члена
● Половой член уплощен, укорочен, искривлён кверху
● Крайняя плоть на верхней поверхности отсутствует
● Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на теле полового члена
● Значительное разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Возможно недержание мочи при напряжении мышц брюшного пресса
● Выраженные деформация и искривление полового члена при эрекции — затруднение или невозможность полового акта.
● Тотальная эписпадия — отсутствие передней стенки на всём протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря
● Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу
● Наружное отверстие в виде широкой воронки у основания полового члена
● Истинное недержание мочи — мацерация кожи промежности и бёдер
● Расхождение костей лобкового сочленения — утиная походка, распластанный живот
● Половой акт невозможен.
.
❐ Лечение:
Тактика ведения
● При эписпадии головки, как правило, в коррекции нет необходимости. В остальных случаях показано оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформации полового члена
● Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4-5 лет
● Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи. Хирургическое лечение. Выполняют либо закрытие дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки, либо удаление органа с дальнейшим выведением мочеточников в сигмовидную кишку или на кожу.
.
❐ Синонимы
● Незаращение мочеиспускательного канала верхнее
● Расщелина мочеиспускательного канала верхняя
✎ МКБ: Q64.0 Эписпадия
✎ Примечание: Эписпадия может развиваться у девочек — возможно расщепление клитора либо укорочение мочеиспускательного канала, дефекты шейки мочевого пузыря.
Справочник-путеводитель практикующего врача