РАХИТ
мед.
Рахит — заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.
✎ Классификация:
● Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений
● Тяжесть процесса
● Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка)
● Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения
● Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов
● Характер течения
● Острое — на первом году жизни, протекает с выраженной клинической картиной
● Подострое — болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены
● Рецидивирующее — возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка.
.
❐ Этиология
● Эндогенные причины
● Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции
● Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек
● Высокая скорость перемоделирования и роста скелета
● Экзогенные
● Алиментарные факторы — искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D
● Недостаточность УФО. Факторы риска
● Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология
● Недоношенность
● Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов
● Частые заболевания в грудном возрасте
● Заболевания ЖКТ.
Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов
● Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ
● ПТГ -синергист кальцитриола
● Мобилизует выведение кальция из костей
● Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике
● Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах
● Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза
● Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус
● Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов
● Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста.
Метаболизм и функции витамина D
● Витамин D — жирорастворимый витамин — образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси)
● Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы — 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D( — происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина.
.
❐ Клиническая картина
● Начальный период
● Начало заболевания на 2-3 мес жизни
● Длительность периода до 4-6 нед при остром течении, до 2-3 мес при подостром
● Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон
● Вегетативные нарушения — повышенное потоотделение
● Мышечная дистония
● Податливость швов и краёв большого родничка
● Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий.
● Период разгара
● Развивается во втором полугодии жизни
● Отставание в психомоторном развитии
● Резкая потливость
● Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении
● Краниотабес — размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка <> Грудь сапожника податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины
● Куриная грудь — выбухание грудины
● Гаррисонова борозда — втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы
● Искривление трубчатых костей (вальгусыая и варусная деформации голеней)
● Сужение таза
● Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении
● Олимпийский лоб — выраженные лобные и теменные бугры
● Рахитические чётки — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую
● Рахитические браслетки — утолщение в области запястья
● Нити жемчуга — утолщение фаланг в области межфаланговых суставов
● Неправильное прорезывание зубов
● Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления
● Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени — гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.
● Период реконвалесценции
● Улучшение самочувствия
● Регрессия неврологических и вегетативных расстройств
● Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования
● На рентгенограммах — неравномерное уплотнение зон роста.
● Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета.
Лабораторная диагностика
● Начальный период
● В крови — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфора, повышение ЩФ; метаболический ацидоз
● В моче — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия
● Период разгара — в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия
● Период реконвалесценции — в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, нормальные значения рН
● Период остаточных явлений — нормализация всех биохимических показателей. Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани. Дифференциальный диагноз
● Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони)
● Врождённый вывих бедра
● Хондродистрофия.
.
❐ Лечение:
✎ Диета:
● По возможности естественное вскармливание
● Прикормы следует вводить на месяц раньше
● Количество соков удваивают
● Обязательные продукты — яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо. Лекарственная терапия
● Витамин D
● Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р-р)
● I степень — 1 000-1 500 МЕ/сут, курс 30 дней
● II степень -2 000-3 500 МЕ/сут, курс 30 дней
● III степень — 3 500-5 000 МЕ/сут, курс 45 дней
● Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год
● При непереносимости витамина D
● УФО до 20 сеансов в течение 1-2 мес
● Аналоги препарата (например, альфакаль-цидол)
● Препараты кальция, калия, магния
● Витаминотерапия
● При мышечной гипотонии — прозерин, АТФ, массаж, ЛФК
● Симптоматическая терапия.
.
❐ Осложнения
● Стойкие деформации костей
● Патологические переломы
● Остеомиелит
● Почечная недостаточность
● Почечно-канальцевый ацидоз
● Судорожный синдром.
✎ Прогноз
● При I и II степенях тяжести — благоприятный при своевременном лечении
● При 111 степени — возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.
.
❐ Профилактика
● Антенатальная
● Соблюдение правил личной гигиены беременной
● Занятия ЛФК
● Прогулки на воздухе не менее 2-4 ч./день
● Полноценная диета
● Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 нед
● Постнатальная
● Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион
● Достаточная инсоляция
● 400 ME витамина D в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси.
✎ Синоним: Болезнь английская
✎ См. также: Рахит наследственный
.
✎ МКБ: ..............................................................
● М85 Недостаточность витамина D
● М83 Остеомаляция у
взрослых
Справочник-путеводитель практикующего врача