ОПУХОЛИ ЦНС ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ
мед.
Эмбриональные опухоли ЦНС — врождённые злокачественные опухоли головного мозга; наблюдают редко, проявляются в раннем детском возрасте.
Гистологические варианты
● Центральная нейробластома и гаглионейробластома — редкие (менее 1% всех опухолей мозга у детей) злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли, возникающие из клеток нервного гребня, преимущественно располагающиеся супратенториально и имеющие ограниченную способность к нейрональной дифференцировке
● Эпендимобластома — редкая злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль с характерными эпендимобластными розетками, расположенными среди недифференцированных клеток, растёт быстро
● Медуллобластома — см. Медумобластома
● Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли — злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли ЦНС, состоящие из недифференцированных или плохо дифференцированных нейроэпителиальных клеток, способных к последующей дифференцировке по различным линиям (нейрональной, астроцитарной, эпендимальной, мышечной или меланоцитарной)
● Медуллоэпителиома — высокозлокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль неонатального и раннего детского периода (до 5 лет жизни); локализация в супра- и субтенториальных областях, внутри глаза; течение отличается быстрым ростом, но адекватная лучевая, химиотерапия и хирургическое лечение иногда приводят к увеличению продолжительности жизни
● Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль — злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) эмбриональная опухоль ЦНС, состоящая из рабдоидных клеток с включением (или без него) эпителиальной, мезенхимальной или недифференцированной ткани.
.
❐ Клиническая картина
● Признаки повышения ВЧД
● У новорождённых — неспецифические жалобы (рвота, сонливость, трудности при кормлении)
● Головные боли и гемиплегия более характерны для детей старше 3 лет
● Очаговая симптоматика — в зависимости от локализации опухоли. Диагностика. КТ/МРТ.
✎ Лечение хирургическое в сочетании с лучевой и химиотерапией. Прогноз неблагоприятный (средняя продолжительность жизни -6 мес).
✎ См. также: Медуллобластома, Опухоли головного мозга МКБ. С71 Злокачественное новообразование головного мозга
Справочник-путеводитель практикующего врача