Мукополисахаридозы

Группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся сочетанным поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, глаз и нервной системы. Основа патогенеза – нарушения обмена мукополисахаридов, обнаруживаемые по увеличению их экскреции с мочой и отложению в различных органах и тканях. По клинико-морфологическим, биохимическим и генетическим особенностям различают 9 типов М. К М. относятся гаргоилизм (Гурлер болезнь), Санфилиппо синдром, Моркио синдром и др.

Источник: Толковый словарь психиатрических терминов на Gufo.me


Значения в других словарях

  1. МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ — мед. Мукополисахаридозы — группа болезней, вызванных аномалиями обмена мукополисахаридов и проявляющихся различными дефектами костной, хрящевой, соединительной тканей, Мукополисахаридозы относят к лизосомным болезням накопления... Справочник по болезням
  2. Мукополисахаридозы — (мукополисахариды + -ōsis) группа наследственных болезней соединительной ткани, обусловленных нарушением обмена гликозаминогликанов (кислых мукополисахаридов) в результате генетически обусловленной неполноценности ферментов, участвующих в их расщеплении. Медицинская энциклопедия
  3. мукополисахаридозы — Мукополисахаридозы — группа болезней, вызванных аномалиями обмена мукополисахаридов и проявляющихся различными дефектами костной, хрящевой, соединительной тканей, Мукополисахаридозы относят к лизосомным болезням накопления... Медицинский словарь