СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ

мед.

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС.

✎ Классификация:

● I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст.

● II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.

● III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.

● IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.

.

❐ Этиология

● Наследственная болезнь

● Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия

● Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза

● Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы

● При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см

● При тяжёлом течении — менее 3-4 мм

● В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА

● В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.

Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА

● Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы

● Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы

● При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз

● Критическая площадь проходного отверстия клапана — 0,15 см2

● Давление в ЛА остаётся нормальным

● Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания

● По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

.

❐ Клиническая картина

● Жалобы

● Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое

● Боли в сердце (возникают у подростков).

● Внешний вид больных

● Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)

● Сердечный горб

● Набухание и пульсация вен шеи

● Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)

● Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).

● Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.

● Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения

● Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве

● Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе

● II тон над ЛА ослаблен или отсутствует

● Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.

● Пульс и АД не изменяются.

.

❐ Специальные исследования

● Рентгенография сердца в 3 проекциях

● Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком

● Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)

● Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).

● ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца

● При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение

● Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии

● Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ

● При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°

● Амплитуда зубца R может превышать 20 мм

● Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

● Эхокардиография

● Значительное расширение полости ПЖ

● Постстенотическое расширение ствола ЛА

● Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.

● Катетеризация правых отделов сердца

● Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов

● При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления

● При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением

● Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы

● Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Дефект межпредсердной перегородки

● Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)

● Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)

● Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.

✎ Лечение: Хирургическое лечение

● Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока.

● Показания к операции — II и III стадии развития болезни.

● Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

● Виды оперативных пособий

● Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия

● Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном

● Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ

● Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.

● Послеоперационная летальность — 0,5-1,5%.

✎ Лекарственная терапия:

● Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии

● ЛС -см. Недостаточность сердечная.

Ведение больного

● Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция

● Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов

● Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов

● Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств

● После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.

✎ Синоним: Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный Сокращения

● ЛА — лёгочная артерия

● ПЖ — правый желудочек

● ПП — правое предсердие МКБ. 137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии