СИНДАКТИЛИЯ

мед.

Синдактилия — полное или частичное сращение соседних пальцев кисти или стопы. Наблюдают как генетически гетерогенное самостоятельное заболевание или в качестве компонента наследственных синдромов. В зависимости от степени вовлечения тканей пальцев различают следующие типы синдактилии:

● Кожная — с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и подлежащих мягких тканей, чаще на всём протяжении пальцев

● Кожная перепончатая — чаще неполная, с наличием тонкой кожной перепонки

● Концевая — только на уровне концевых фаланг

● Костная — сращены кости фаланг пальцев. Генетические типы

● Тип I (* 185900, зигодактилия.ЗД Клинически: синдактилия, полная или частичная перепончатая III и IV пальцев кисти, слияние дистальных фаланг, полная или частичная синдактилия II и

III пальцев стоп

● Тип II (#186000, 2q31-q32, дефект гена HOXD13 [142989], R). Клинически: синдактилия полная или частичная III и

IV пальцев кисти, удвоение всех компонентов или части IV пальца, вовлечённого в синдактилию, полидактилия мизинца стопы, вовлечённого в синдактилию IV и V пальцев стопы, гипоплазия средних фаланг пальцев стоп, аномалии подошвенной дерматоглифики

● Тип III (186100, 6q22-q24, дефекты гена SDTY3 [ODDD, ODOD], R) — мутация в локусе гена, вызывающего глазо-зубо-пальцевую дисплазию (164200). Клинически: полная синдактилия IV и V пальцев кистей, иногда со слиянием костей дистальных фаланг, укорочение мизинца с отсутствием или гипоплазией средней фаланги, стопы не поражены

● Тип IV(синдактилия Хаоса, 186200,R). Клинически: полная синдактилия, полидактилия, кисть в виде чашки, частичная проксимальная кожная синдактилия II и III пальцев стоп, отсутствие большеберцовой кости

● Тип V (*186300, R). Клинически: синдактилия со слиянием костей пястья и плюсны

● Синдром полифалангии с синдактилией I типа (* 190605, 9J) — трёхфаланговый I палец кисти, синдактилия других пальцев.

См. также: Акроцефалостдактилия

.

МКБ: ..............................................................

● Q70 Синдактилия

● Q70.0 Сращение пальцев кисти

● Q70.1

Перепончатость пальцев кисти

● Q70.2 Сращение пальцев стопы

● Q70.3 Перепончатость пальцев стопы

● Q70.4 Полисиндактилия

● Q70.9 Синдактилия неуточнённая

MIM :. Синдактилия:

● тип I (185900)

● тип II (186000)

● тип III

(186100)

● тип IV (186200)

● тип V (186300)

Источник: Справочник-путеводитель практикующего врача на Gufo.me


Значения в других словарях

  1. Синдактилия — (от греч. sýn — вместе и dáktylos — палец) врождённая деформация кисти или стопы человека, заключающаяся в сращении двух или нескольких пальцев; один из пороков развития (См. Пороки развития). По протяжённости сращения различают полную... Большая советская энциклопедия
  2. синдактилия — орф. синдактилия, -и Орфографический словарь Лопатина
  3. Синдактилия — I Синдактилия (syndactylia; греч. syn — вместе, с + dactylos палец) врожденное полное или неполное сращение пальцев кисти стопы в результате не наступившего их разъединения в процессе эмбрионального развития. Встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Медицинская энциклопедия
  4. синдактилия — [гр. вместе, с + палец] – анат. полное или частичное сращение пальцев, наблюдаемое у некоторых животных как нормальное явление, у человека – как патологическое. Большой словарь иностранных слов
  5. синдактилия — Синдактилия — полное или частичное сращение соседних пальцев кисти или стопы. Наблюдают как генетически гетерогенное самостоятельное заболевание или в качестве компонента наследственных синдромов. Медицинский словарь
  6. СИНДАКТИЛИЯ — СИНДАКТИЛИЯ (от греч. syn — вместе и daktylos — палец) — порок развития — сращение пальцев рук или (и) ног, напр. мизинца с безымянным. Большой энциклопедический словарь