ПРОТОК АРТЕРИАЛЬНЫЙ ОТКРЫТЫЙ

мед.

Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией. Впоследствии постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2-8 нед. Незаращение протока ведёт к образованию порока сердца. Артериальный проток считают аномалией, если (по клиническим данным) он функционирует спустя 1-2 нед после рождения.

✎ Частота: ОАП — один из наиболее часто встречаемых пороков (11 -20% всех ВПС). Преобладающий пол — женский (2:1). Этиология. Описаны семейные случаи порока. Нередко у матери в анамнезе — коревая краснуха во время беременности. Определённое значение имеют недоношенность и синдром респираторного дис-тресса новорождённых. Проходимость артериального протока может сохраняться при гипоксии новорождённого и высоком содержании простагландинов.

✎ Гемодинамика. Сброс крови слева направо обусловлен разницей давления в аорте и лёгочной артерии. Направление кровотока через широкий ОАП зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла. Пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления наступает смена направления шунта. При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенмёнгера).

✎ Клиническая картина варьирует в зависимости от степени нарушения гемодинамики.

● Жалобы: быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, ощущение перебоев и сердцебиения у детей старшего возраста и взрослых, частые инфекции дыхательных путей.

● Осмотр

● Отставание в физическом развитии

● Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натужива-нии

● Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых при обратном сбросе крови

● Сердечный горб

● Усиленный верхушечный толчок

● Систолическое дрожание в проекции основания сердца

● Границы сердца расширены

● Наполнение пульса зависит от величины сброса слева направо. При значительном сбросе — высокий частый пульс (результат диастолического оттока крови из аорты)

● Снижение диастолического АД

● Аускультация

● Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве и над сосудами шеи

● При развитии лёгочной гипертёнзии может выслушиваться лишь короткий систолический шум

● При выравнивании давления в большом и малом кругах кровообращения порок афоничен, в этой стадии присоединяются недостаточность клапанов лёгочной артерии, диастолический шум Грэхэма-Стилла

● Усиление II тона над лёгочной артерией в зависимости от степени лёгочной гипертёнзии

● Иногда над верхушкой сердца -шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана.

.

❐ Диагностика

● ЭКГ. ЭОС — от нормальной до левограммы. При умеренной лёгочной гипертёнзии — гипертрофия левого и правого желудочков. При уменьшении сброса слева направо более выражена гипертрофия правого желудочка. Возможна неполная блокада левой ножки пучка Хйса

● Эхокардиография

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: усиление лёгочного рисунка; размеры сердца умеренно увеличены за счёт гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, с развитием лёгочной гипертёнзии увеличивается и правый желудочек; выбухает дуга лёгочной артерии

● Катетеризация сердца

● Диагноз считают достоверным, если удаётся провести зонд из лёгочной артерии через ОАП в нисходящую аорту

● Повышение насыщения крови кислородом в лёгочной артерии по сравнению с правым желудочком

● Аортография. Дифференциальный диагноз

● Дефект аортолёгочной перегородки

● Разрыв синуса Вальсальвы

● Лёгочные артериовенозные свищи

● Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии

● Отсутствие или атрезия лёгочного клапана

● Аортальная недостаточность с ДМЖП

● Общий артериальный ствол

● Свищ коронарной артерии.

.

❐ Лечение:

✎ Лекарственная терапия:

● Препарат выбора — индомета-цин; назначают в/в или внутрь в дозе 0,2 мг/кг; при необходимости вводят ещё 2 раза через 12-24 ч в дозах 0,1 мг/кг (младше 48 ч), 0,2 мг/кг (от 2 до 7 дней), 0,25 мг/кг (старше 7 сут). Применение в первые дни после рождения в/в приводит к закрытию ОАП у 90% (при приёме внутрь — у 18-20%)

● До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита.

✎ Противопоказания и меры предосторожности

● Почечная недостаточность (концентрация креатинина >1,2-1,4 мг%, мочевины >35 мг%), содержание непрямого билирубина в сыворотке крови выше 0,1 мг%, кровотечения или нарушение свёртываемости крови, некротический энтероколит, инфекции

● При ВПС (например, ко-арктация аорты, тетрада Фаллб) применение индометацина показано при целесообразности закрытия ОАП

● Следует соблюдать осторожность при применении индометацина на фоне выраженной сердечной недостаточности, нарушении функций печени, тромбоцитопении

● При применении индометацина необходимо исследование содержания электролитов в сыворотке крови и функциональной активности почек

● При внутривенном введении недопустимо попадание препарата в окружающие вену ткани. Лекарственное взаимодействие

● Индометацин уменьшает выведение почками препаратов наперстянки, соответственно повышая вероятность развития дигиталисной интоксикации. При необходимости их сочетания дозу препаратов наперстянки следует снизить на 50%

● Индометацин уменьшает почечный клиренс аминогликози-дов и повышает вероятность развития их побочных эффектов

● Не следует сочетать индометацин с ЛС, оказывающими нефротоксичес-кое действие.

✎ Хирургическое лечение

● Показания

● Выраженная дыхательная недостаточность у недоношенных детей

● Сердечная недостаточность у детей первого года Жизни

● Незаращение протока у детей до 3 лет

● Операция заключается в пересечении или перевязке ОАП с последующим ушиванием обоих концов

● Альтернатива оперативному вмешательству — закрытие ОАП чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование ОАП с помощью эндоскопической техники

● При осложнённом течении порока (бактериальный эндокардит, эндартериит ОАП, сердечная недостаточность) хирургическое лечение проводят после соответствующей терапии.

.

❐ Осложнения

● Недостаточность кровообращения

● Лёгочная гипертензия

● Инфекционный эндокардит

● Аневризма ОАП с разрывом

● Эндартериит

● СиндромАйзенменгера

● Послеоперационные осложнения: травма возвратного гортанного нерва, кровотечение из повреждённых сосудов, изгиб аорты с образованием коарктации. Течение и прогноз

● Самопроизвольное закрытие после 3 мес происходит редко

● При ОАП летальный исход в течение первого года жизни в 20% случаев

● Средняя продолжительность жизни составляет 39 лет

● Послеоперационная летальность составляет 3%, при наличии высокой лёгочной гипертёнзии несколько выше

● Своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления

● Клиническая реабилитация в зависимости от гемодинамических нарушений проходит в течение 1-5 лет.

✎ Сопутствующая патология

● Стеноз аорты

● Стеноз или атрезия клапана лёгочной артерии

● Периферический стеноз лёгочного ствола

● Аортальный стеноз

● ДМЖП

● Некротический энтероколит.

Беременность

● У женщин с ОАП небольшого или среднего размера и сбросом крови слева направо можно ожидать неосложнённого течения беременности

● У женщин с высоким лёгочным сопротивлением и шунтом справа налево повышен риск осложнений.

.

❐ Синонимы

● Открытый бо/ndjMoe проток

● Незаращение артериального протока

● Незаращение боталлона протока

● Дефект аорто-лёгочной перегородки

✎ См. также: Дефект межжелудочковой перегородки, Эндокардит инфекционный

✎ Сокращения: ОАП — открытый артериальный проток МКБ. Р29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого Литература. 336: 199-201