ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

мед.

Гиперальдостеронизм — состояние, возникающее вследствие гиперсекреции альдостерона или нарушении его метаболизма. Различают первичный и вторичный Гиперальдостеронизм

● Первичный. Клинический синдром, возникающий при поражениях надпочечников и проявляющийся артериальной гипертёнзией, гипокалиемией и низким содержанием ренина в сыворотке крови

● Вторичный (симптоматический) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. Содержание ренина значительно повышено.

✎ Частота: 0,5-2% всех случаев артериальной гипертёнзии. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Этиология

● Первичный Гиперальдостеронизм

● Односторонняя аль-достеронсекретирующая аденома (синдром Кбнна) — наиболее частая причина (60%)

● Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический альдостеронизм) — вторая по частоте причина (34%)

● Двусторонняя альдостеронсекретирующая

аденома

● Односторонняя альдостеронсекретирующая карцинома коры надпочечника

● Вторичный гиперальдостеронизм

● Стеноз почечных артерий

● Злокачественная артериальная гипертёнзия

● Ренинсекретирующие опухоли

● Эктопические очаги секреции АКТГ

● Синдром Барттера

● Приём пероральных контрацептивов

● Различные состояния, сопровождаемые отёками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром), вызывают ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к высвобождению ренина, увеличивающего содержание ангиотензинов и альдостерона.

Патогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах

● Задержка натрия вызывает повышение АД

● Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезии, тетании

● Гипокалие-мия уменьшает секрецию инсулина поджелудочной железой, что снижает толерантность к углеводам

● Гипокалиемия уменьшает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии. Генетические аспекты — см. Приложение 2.

.

❐ Клиническая картина

● Артериальная гипертёнзия от лёгкой до тяжёлой степени с преимущественным повышением диастолического АД — доминирующий признак заболевания

● Выраженная гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается гипотонусом мышц и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией

● Отёки не характерны.

.

❐ Лабораторные исследования

● Гипокалиемия в сочетании с усиленным выделением калия с мочой

● Гипернатриемия

● Гипохлоре-мия (гипохлоремический алкалоз)

● Высокая концентрация альдостерона в сыворотке крови и моче, не корригируемая ЛС. Содержание альдостерона определяют при стандартных условиях, т.к. на него оказывают влияние баланс натрия, приём диуретических средств и другие факторы

● Приём диуретических и сосудорасширяющих средств прекращают за 2 нед до определения содержания альдостерона и ренина

● Натриевую нагрузку проводят для дифференцирования первичного альдостеронизма (нет подавления при натриевой нагрузке) от повышенного содержания альдостерона у здоровых лиц (подавление при натриевой нагрузке)

● Низкая активность ренина в плазме крови при первичном альдостеронизме; при вторичном -высокая

● Влияние ЛС. Диуретические средства, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адре-ноблокаторы способны изменить секрецию ренина

● Влияние заболеваний. Злокачественная артериальная гипертёнзия может приводить к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.

.

❐ Специальные исследования

● Постуральная проба. Регистрируют динамику секреции альдостерона, вызванную четырёхчасовым нахождением в вертикальном положении (концентрацию альдостерона определяют в 8 ч утра и днём в 12 ч)

● У здоровых людей и больных с двусторонней гиперплазией концентрации ренина и ангиотензина повышаются с последующим повышением уровня альдостерона

● У больных с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение содержания альдостерона

● Пробное лечение верошпиро-ном

● КГ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников следует производить через каждые 3 мм

● Ангиография сосудов надпочечников

● Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокая концентрация на обеих сторонах характерна для двусторонней гиперплазии.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Приём диуретиков

● Реноваскулярная артериальная гипертёнзия

● Феохромоцитома

● Опухоль, секретирующая ренин

● Злокачественная артериальная гипертёнзия

● Врождённая гиперплазия коры надпочечников

● Опухоль, секретирующая альдостерон

● Применение глюкокортикоидов в высоких дозах

● Избыточное потребление минералокортикоидов или употребление в пищу лакрицы (корня солодки)

● Псевдоальдостеронизм (синдром Лйддла).

.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● Диета с ограничением натрия, регулярные дозированные физические нагрузки (комплекс упражнений), оптимизация массы тела, отказ от курения

● Синдром Конна -односторонняя адреналэктомия (перед операцией обязательна коррекция гипокалиемии верошпироном)

● Идиопатический гиперальдостеронизм — длительная лекарственная терапия -калийсберегающие диуретики и другие антигипертензивные препараты, (например, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, небольшие дозы тиазидных диуретиков). Наблюдение

● Определение АД

● Определение уровня калия в сыворотке крови

● Определение концентрации альдостерона в моче в течение 24 ч после адреналэктомии

● Всех пациентов с артериальной гипертёнзией и гипокалиемией неясной этиологии следует обследовать в отношении альдостеронизма. Лекарственная терапия

● Препараты выбора

● Спиронолактон 50-300 мг/сут

● Антигипертензивные препараты: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ или тиазидные диуретики в небольших дозах

● При синдроме Барттера — пища, богатая калием, пищевые добавки в сочетании со спиронолактоном, триамтереном, амилоридом, пропранололом (анаприлин) или индометацином (1-2 мг/кг/сут) обычно ослабляют клинические проявления заболевания, но полностью не предупреждают потери калия.

● Альтернативные препараты. Периферические а,-адреноблокаторы (например, терацозин, доксазозин) или гванадрел) показаны при повышении АД во время проведения специальных диагностических исследований.

● Противопоказания. Калийсберегающие диуретики и ингибиторы АПФ — при почечной недостаточности, гиперкалиемии и беременности.

● Меры предосторожности. При приёме спиронолактона возможно развитие гиперкалиемии, особенно при нарушении функций почек. Беременным следует избегать назначения спиронолактона и ингибиторов АПФ.

● Лекарственное взаимодействие

● Спиронолактон повышает токсичность препаратов лития

● НПВС могут ослабить терапевтический эффект диуретиков и антигипертензивных препаратов.

✎ Осложнения. Сердечные аритмии, связанные с тяжёлой гипокалиемией.

✎ Течение и прогноз: Оперативное удаление альдостеронсекрети-рующей аденомы приводит к исчезновению артериальной гипертёнзии приблизительно в 70% случаев. Артериальная гипертёнзия обычно исчезает постепенно в течение 1-4 мес.

✎ Синоним: Альдостеронизм

✎ См. также: Гипертёнзия артериальная, Гипокалиемия, Синдром Барттера, Синдром Лйддла (п1)

.

✎ МКБ: ..............................................................

● Е26 Гиперальдостеронизм

● ?26.0 Гиперальдостеронизм первичный